L'étiologie de cette maladie rare est inconnue. Au cours de la dernière décennie, l'incidence de cette maladie a diminué alors que celle de la dysplasie broncho-pulmonaire a augmenté. La dysmaturité pulmonaire se caractérise par une distribution de l'air de plus en plus anormale et un déséquilibre ventilation/perfusion.
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