Le syndrome consiste en
- une hypoplasie des muscles de la paroi abdominale antérieure entraînant une laxité et une apparence ridée, semblable à celle d'un pruneau.
- des testicules bilatéraux non descendus
- une dilatation des voies urinaires de degré variable, qui peut être très grave.
Des anomalies cardiaques et squelettiques peuvent être associées.
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