Pour les tumeurs de Wilms opérables, la néphrectomie est le traitement initial. L'autre rein doit toujours être inspecté. En cas de maladie bilatérale, le rein le plus gravement atteint est enlevé et une néphrectomie partielle est pratiquée sur l'autre. Dans ce cas, la néphrectomie bilatérale est un dernier recours car l'hémodialyse devient alors nécessaire.
La chimiothérapie postopératoire est utilisée dans les stades 1 ou 2 de la maladie avec une histologie favorable.
La chimiothérapie est le pilier du traitement en cas de maladie avancée. La néphrectomie peut être pratiquée ultérieurement si la régression tumorale est suffisante.
La radiothérapie postopératoire est utilisée dans les cas avancés avec une histologie défavorable.
Dans certains cas, une dose de chimiothérapie est administrée avant l'intervention chirurgicale pour éviter un ensemencement iatrogène.
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