Les caractéristiques cliniques de l'alvéolite fibrosante cryptogénique sont les suivantes :
- incidence maximale à la fin de l'âge moyen
- prépondérance masculine (M:F = 2:1)
- dans les premiers stades, dyspnée haletante et épuisement à l'effort
- au fur et à mesure que la maladie progresse, la dyspnée peut se développer lors d'un exercice anodin
- il peut y avoir une toux sèche
- en outre, il peut y avoir des symptômes dus à l'hypoxie, à l'insuffisance cardiaque et à l'infection broncho-pulmonaire
- aux stades terminaux de la maladie, il peut y avoir une insuffisance respiratoire et une embolie pulmonaire.
Les signes sont les suivants
- dyspnée et tachypnée
- dans les cas graves, cyanose possible
- des doigts boudinés
- à l'auscultation, de fines crépitations marquées en fin d'inspiration (crépitations "en velcro")
- les sifflements sont rares.
Le syndrome de Hamman-Rich est une maladie qui évolue rapidement et qui entraîne la mort en quelques mois.
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