Caractéristiques cliniques

Les caractéristiques cliniques de l'alvéolite fibrosante cryptogénique sont les suivantes :

• incidence maximale à la fin de l'âge moyen
• prépondérance masculine (M:F = 2:1)
• dans les premiers stades, dyspnée haletante et épuisement à l'effort
• au fur et à mesure que la maladie progresse, la dyspnée peut se développer lors d'un exercice anodin
• il peut y avoir une toux sèche
• en outre, il peut y avoir des symptômes dus à l'hypoxie, à l'insuffisance cardiaque et à l'infection broncho-pulmonaire
• aux stades terminaux de la maladie, il peut y avoir une insuffisance respiratoire et une embolie pulmonaire.

Les signes sont les suivants

• dyspnée et tachypnée
• dans les cas graves, cyanose possible
• des doigts boudinés
• à l'auscultation, de fines crépitations marquées en fin d'inspiration (crépitations "en velcro")
• les sifflements sont rares.

Le syndrome de Hamman-Rich est une maladie qui évolue rapidement et qui entraîne la mort en quelques mois.

Référence :

1. NICE (mai 2017). Fibrose pulmonaire idiopathique : le diagnostic et la prise en charge des suspicions de fibrose pulmonaire idiopathique.