Les caractéristiques pathologiques de l'alvéolite fibrosante cryptogénique sont les suivantes :
- la migration de grandes cellules mononucléaires dans les espaces alvéolaires, associée à des symptômes aigus
- l'épaississement des parois alvéolaires avec fibrose, associé à la maladie chronique.
- La pathogénie est inconnue, mais on pense qu'il y a une altération de l'immunité à médiation cellulaire, peut-être que les lymphocytes T activés augmentent l'activité fibroblastique.
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