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Ces troubles peuvent survenir simultanément chez les patients de plus de 40 ans. Le patient présente une légère hypogammaglobulinémie mais conserve généralement une certaine production d'IgA.
Les infections chroniques et récurrentes ne posent généralement pas de problème à ces patients. Les principales difficultés proviennent de phénomènes auto-immuns tels que la neutropénie, l'anémie hémolytique et parfois la myasthénie grave.
La tumeur thymique est souvent découverte lors d'une radiographie thoracique de routine.
L'ablation chirurgicale de la tumeur est inefficace.
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