Les caractéristiques cliniques sont les suivantes
- l'apparition insidieuse d'une détresse respiratoire chez le nouveau-né, qui prend deux à trois semaines à se développer, et qui est causée par un collapsus pulmonaire autour du lobe emphysémateux
- la paroi thoracique est proéminente sur le lobe atteint
- déplacement du médiastin
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