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Caractéristiques du CMR

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Équipe de rédaction

La maladie de catégorie C (opacités de plus de 5 cm de diamètre sur la radiographie thoracique occupant plus d'un tiers du champ pulmonaire droit) s'accompagne généralement de symptômes d'essoufflement.

Parfois, une MPF étendue (catégorie B ou C) peut être asymptomatique ; dans ce cas, les gaz du sang artériel sont souvent normaux.

Le patient peut cracher de grandes quantités de matières noires.

La radiologie thoracique révèle de grandes opacités rondes dans les champs pulmonaires.

Les tests de la fonction pulmonaire peuvent révéler un défaut ventilatoire restrictif :

  • la CV et le VEMS sont diminués en proportion
  • le rapport VEMS/CVF (rapport expiratoire forcé) est normal, voire supérieur à la normale
  • le facteur de transfert est réduit de façon variable.

Référence

  1. Sari G, Gokcek A, Koyuncu A, et al ; Computed Tomography Findings in Progressive Massive Fibrosis : Analyses of 90 Cases. Med Lav. 2022 Feb 22;113(1)

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