Les caractéristiques cliniques sont les suivantes
- dyspnée
- cyanose
- boursouflure
- l'expansion thoracique peut être légèrement réduite
- respiration bronchique possible
- à l'auscultation, on peut entendre des crépitants en fin d'inspiration et en paninspiration dans les lobules pulmonaires concernés
- il peut y avoir des caractéristiques cliniques d'une maladie du tissu conjonctif associée.
Tests de la fonction pulmonaire :
- le rapport entre le VEMS et la capacité vitale n'est pas réduit (contrairement au rapport VEMS/CVF qui est réduit en cas d'obstruction des voies respiratoires)
- la compliance pulmonaire est réduite dans la fibrose pulmonaire diffuse
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