Mésothéliome péritonéal

Il s'agit d'une tumeur rare.

Elle a été associée à l'exposition à l'amiante.

• L'incidence de la maladie péritonéale, comme celle du mésothéliome pleural, a augmenté régulièrement au cours des 30 dernières années, mais le rapport entre la maladie pleurale et la maladie péritonéale dans une population exposée à l'amiante reste élevé (de l'ordre de 12:1) et augmente lentement.
  • les facteurs favorisant le développement d'une maladie péritonéale semblent être une exposition plus longue et plus lourde à l'amiante et, peut-être, à des poussières mixtes
  • la répartition par âge est similaire à celle de la maladie pleurale, mais la prépondérance masculine est moindre
    
    
• la maladie peut être localisée, multinodulaire ou diffuse
  • les sous-types épithélioïdes sont beaucoup plus fréquents, 15 % seulement des tumeurs étant mixtes ou sarcomatoïdes. Chez deux tiers des patients, la maladie reste confinée à l'abdomen
  • la surface inférieure du diaphragme est presque toujours touchée, mais la tumeur pénètre rarement dans le thorax
  • l'extension à l'épiploon, au bassin et à l'espace sous-hépatique droit est fréquente
  • les mésothéliomes papillaires et kystiques bien différenciés semblent constituer une maladie à part entière, distincte des tumeurs péritonéales malignes. Ces affections ne sont pas liées à l'exposition à l'amiante, surviennent généralement chez les femmes et sont de bon pronostic.
    
    
• les symptômes
  • non spécifiques et comprennent des douleurs abdominales, une constipation, une perte de poids, une distension abdominale, des masses palpables et une ascite
  • l'obstruction de l'intestin grêle est généralement une caractéristique des stades terminaux.
    
    
• Imagerie
  • la modalité d'imagerie optimale est probablement la tomodensitométrie
    • peut montrer un épaississement omental et mésentérique (les résultats les plus courants), des masses en forme de feuille, des nodules tumoraux et généralement seulement une ascite minime qui peut être localisée.
    • le diagnostic différentiel inclut les tumeurs secondaires péritonéales de l'adénocarcinome, l'endométriose péritonéale et le pseudomyxome péritonéal.
      • une hypertrophie ganglionnaire rétropéritonéale est plus en faveur d'un adénocarcinome.
        
        
• le diagnostic
  • l'examen cytologique du liquide ascitique donne rarement une réponse, mais l'aspiration à l'aiguille fine des masses omentales a été préconisée. Si le diagnostic est suspecté, il peut être confirmé par laparoscopie.
    
    
• Traitement et pronostic
  • Les preuves des avantages de la chimiothérapie sont limitées, bien que des réponses soient rapportées et que de petites séries de cas suggèrent une survie prolongée avec des régimes basés sur le cisplatine et comprenant la mitomycine C, la doxorubicine et le pemetrexed. Le rôle de la radiothérapie n'est pas clair et est associé à une morbidité considérable, mais elle pourrait être envisagée à titre prophylactique pour les sites portuaires de la laparoscopie. Il a été suggéré que les procédures de désobstruction peuvent améliorer la réponse à la chimiothérapie.
  • le pronostic est moins bon que pour le mésothéliome pleural. Dans une étude, la durée moyenne de survie était de 7,4 mois, contre 11,4 mois dans un groupe atteint de mésothéliome pleural.
    • comme pour les mésothéliomes pleuraux, le sous-type épithélioïde semble être associé à un meilleur pronostic, tout comme le fait d'être jeune et d'avoir un bon état de performance.

Référence :

• BTS (2008). Déclaration sur le mésothéliome malin au Royaume-Uni.