Le diagnostic de neurosarcoïdose dépend souvent de la présence de signes de la maladie ailleurs, par exemple une adénopathie hilaire ou une uvéite, en conjonction avec les manifestations neurologiques.
Les tests utiles à réaliser sont le LCR, l'imagerie, la biopsie de la glande hypertrophiée, de la lésion cutanée, du muscle ou du nerf, l'élévation du taux sérique d'anticholinestérase et le test de Kveim.
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