Syndrome de l'antisynthétase (ASS)

• Le syndrome de l'antisynthétase (ASS) est une myopathie inflammatoire idiopathique et une maladie auto-immune chronique et systémique caractérisée par la présence d'anticorps antisynthétase tels que l'anti-Jo-1.
  • l'ASS anti-Jo-1 se caractérise par une atteinte systémique des muscles (myosite), des poumons (pneumopathie interstitielle) et de l'articulation (polyarthrite chronique), ainsi que par de la fièvre, un phénomène de Raynaud et des "mains mécaniques".
  • L'ASS est un syndrome rare, sa prévalence dans la population générale est inconnue.
    
    
  • L'ASS touche principalement les adultes, avec un rapport de 2,3 femmes pour 1 homme : 1 homme
    
    
  • L'ASS peut présenter des anticorps dirigés contre différentes aminoacyl-ARNt synthétases.
    • ces protéines cytoplasmatiques appartiennent à la famille des enzymes dont la fonction est de catalyser la liaison d'aminoacides spécifiques à leur ARNt respectif
    • la présence de ces anticorps est observée dans environ 20 à 40 % des cas de polymyosite et 5 % des cas de dermatomyosite de l'adulte
    • le plus fréquent est l'anti-Jo-1 contre l'histidyl-ARNt synthétase
      
      
  • Caractéristiques cliniques
    • La manifestation clinique de l'ASS est relativement homogène avec une ou plusieurs des caractéristiques suivantes : myosite, maladie pulmonaire interstitielle et atteinte articulaire. La présence de fièvre, le phénomène de Reynaud et les "mains mécaniques" peuvent également être observés.
      • l'aspect musculaire est présent dans plus de 90 % des cas, avec des myalgies, une faiblesse musculaire, une atrophie et une fibrose
        • au départ, l'atteinte musculaire est généralement proximale
        • la biopsie musculaire, l'électromyographie et l'augmentation des enzymes musculaires révèlent des changements.
          
          
      • une atteinte pulmonaire est constatée dans plus de 60 % des cas et constitue la principale cause de morbidité ; cette atteinte peut survenir en l'absence de caractéristiques musculaires
        • dans certains cas, la maladie pulmonaire interstitielle est prédominante dans l'ASS
          • peut se manifester rapidement et entraîner une insuffisance respiratoire aiguë
          • elle se caractérise par une dyspnée, une toux, des douleurs thoraciques, une intolérance aux exercices physiques et une insuffisance respiratoire
        • la radiographie pulmonaire peut révéler un modèle interstitiel
        • la tomodensitométrie peut révéler une variété de résultats - lésion pulmonaire en verre dépoli, opacités linéaires, consolidations parenchymateuses, micronodules
        • le test de la fonction pulmonaire montre un schéma restrictif
        • la présence d'une hypertension pulmonaire est rapportée dans la littérature et est associée à une maladie pulmonaire interstitielle
        • la présence d'anticorps anti-Ro a été associée à une fibrose pulmonaire chez l'ASS
          
          
      • l'atteinte articulaire concerne 50 % des cas, avec des arthralgies et/ou des arthrites, avec ou sans érosions osseuses.
        
        
      • Le phénomène de Raynaud, les "mains mécaniques", la photosensibilité, l'éruption malaire peuvent également être présents. Une vascularite cutanée a également été décrite.
        
        
      • une atteinte cardiaque a également été observée, mais sa prévalence ne semble pas différente de celle de la polymyosite/dermatomyosite.
        
        
      • une glomérulonéphrite proliférative mésangiale a été décrite dans l'ASS, où sa manifestation est rare et de bon pronostic.
        
        
  • Prise en charge
    • la corticothérapie est le traitement de première intention de la myosite et de la pneumopathie interstitielle de l'ASS
    • en ce qui concerne l'utilisation des immunosuppresseurs, aucun consensus n'a été atteint
      • les immunosuppresseurs les plus couramment utilisés sont le cyclophosphamide, l'azathioprine, le mycophénolate mofétil, la ciclosporine et le tacrolimus.
        
        
  • Le taux de mortalité varie de 12 à 40 %.

Référence :

• 1) Shinjo SK, Levy-Neto M. Anti-Jo-1 antisynthetase syndrome. Rev Bras Reumatol. 2010 Oct;50(5):492-500.