Il existe une vascularite cutanée récurrente qui se manifeste généralement par de l'urticaire. Cette affection est associée à une hypercomplimentémie qui n'est pas une caractéristique des autres sous-groupes. Cette maladie touche plus souvent les femmes. Les manifestations systémiques ne sont généralement pas graves et peuvent inclure des arthralgies et parfois une légère glomérulonéphrite proliférative.
Contrairement à d'autres formes d'urticaire récurrente, l'ESR est élevée.
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