La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une forme rare de vascularite qui était autrefois appelée granulomatose de Wegener.
Le terme de granulomatose de Wegener a été largement remplacé par celui de GPA (1,2) :
- "La granulomatose de Wegener a été largement remplacée par la GPA (1,2), en partie à cause de préoccupations concernant la pertinence de Friedrich Wegener comme source d'un éponyme. La caractéristique pathologique la plus distinctive de la granulomatose de Wegener est l'inflammation nécrosante multifocale qui a longtemps été appelée granulomatose. La variante systémique de la granulomatose de Wegener se caractérise également par une inflammation dans de nombreux vaisseaux différents ou de types différents, c'est-à-dire une polyangéite. La granulomatose avec polyangéite est donc un terme alternatif très approprié pour désigner la granulomatose de Wegener. Ce terme est également en accord avec le nom d'une vascularite étroitement apparentée, à savoir la polyangéite microscopique" (1).
La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite idiopathique des petites et moyennes artères, caractérisée par une inflammation granulomateuse nécrosante.
Il s'agit d'une forme rare de vascularite nécrosante caractérisée par (1,2,3,4) :
- une maladie pulmonaire
- lésions des voies respiratoires supérieures et inférieures - affectant le nez, les sinus et les poumons
- une glomérulonéphrite focale ou diffuse.
Cette maladie est généralement caractérisée par la présence d'anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), mais il existe de rares cas où les ANCA sont négatifs.
- La GPA touche des personnes de tout âge, avec une prédominance dans la sixième et la septième décennie de la vie.
Les autres caractéristiques de la maladie sont les suivantes
- l'évolution de la maladie peut varier de l'indolence à une progression rapide conduisant à une défaillance multiorganique mettant en jeu le pronostic vital
- la maladie se développe généralement sur une certaine période, le délai moyen entre l'apparition des symptômes et le diagnostic étant compris entre 4,7 et 15 mois
- en l'absence de traitement, la maladie est invariablement mortelle
- le diagnostic de la GPA est basé sur les critères de l'American College of Rheumatology
- la procédure de traitement standard est divisée en deux phases essentielles, l'induction et l'entretien
- la phase d'induction est basée sur une combinaison de corticostéroïdes systémiques et d'immunosuppresseurs
- la phase d'entretien comprend des corticostéroïdes et une supplémentation en azathioprine/méthotrexate.
- un traitement chirurgical doit être envisagé pour les patients qui ne répondent pas à la pharmacothérapie (5).
Notes :
- inflammation granulomateuse nécrosante touchant généralement les voies respiratoires supérieures et inférieures, et vascularite nécrosante affectant principalement les vaisseaux de petite et moyenne taille (par exemple, capillaires, veinules, artérioles, artères et veines) (4)
- la glomérulonéphrite nécrosante est fréquente (4)
- chez 80 à 95 % des patients, les premiers symptômes de la GPA sont des manifestations oto-rhino-laryngologiques de la tête et du cou, notamment du nez/des sinus, des oreilles, des yeux, du larynx/de la trachée, de la cavité buccale et des glandes salivaires (5).
Référence :
- Jennette JC.Nomenclature et classification des vascularites : leçons tirées de la granulomatose avec polyangéite (granulomatose de Wegener).Clin Exp Immunol. 2011 May;164 Suppl 1:7-10
- Jennette JC.Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides.Clin Exp Nephrol. 2013 Oct;17(5):603-606
- Ponniah I et al. La granulomatose de Wegener : The current understanding. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2005 Sep;100(3):265-70.
- ARC Automne 2012. Revues thématiques - Vascularite associée aux ANCA ; 1:1-12.
- Wojciechowska J et al.Granulomatosis With Polyangiitis in Otolaryngologist Practice : A Review of Current Knowledge. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2016 Mar;9(1):8-13.