Épidémiologie de la vascularite associée aux ANCA

• L'incidence annuelle des vascularites associées aux ANCA (AAV) dans le Norfolk au cours de la période 1988-2010 a été estimée à 19,5/million (GPA (Wegener) 11,3/million, MPA (polyangéite microscopique) 5,9/million) avec une prévalence de 255/million (1).
  • Les entités AAV sont des maladies rares dont la prévalence combinée est estimée entre 90 et 144 par million, et dont l'incidence annuelle est d'environ 20 par million (2).
• le pic d'âge au moment du diagnostic se situe entre 65 et 74 ans, avec une prépondérance masculine
  • l'âge élevé d'apparition de la maladie a été confirmé par d'autres centres en Europe (Espagne et Scandinavie)
  • un schéma de survenue cyclique a été observé pour la GPA, mais pas pour la MPA
• environ 85 % à 90 % des patients atteints de GPA, 70 % de ceux atteints de MPA et environ 30 % à 40 % des patients atteints d'EGPA sont positifs aux ANCA (2)
• il existe des différences géographiques dans l'incidence de l'AAV
  • par exemple, une étude comparative en Europe utilisant les mêmes critères de classification dans trois populations (Lugo, nord-ouest de l'Espagne ; Norwich, Royaume-Uni ; et Tromsø, nord de la Norvège) a montré que la GPA était plus fréquente en Norvège qu'en Espagne, tandis que la MPA présentait la distribution inverse
  • dans les populations d'Asie du Sud-Est (Japon, Chine), la myéloperoxydase (MPO)-AV est relativement plus fréquente que la vascularite associée aux anticorps anti-PR3 (PR3-AAV), bien que l'incidence globale de l'AAV soit similaire.

Références :

1. ARC Autumn 2012. Topical Reviews - ANCA-associated vasculitis ; 1:1-12.
2. Bala MM et al. Anti-cytokine targeted therapies for ANCA-associated vasculitis (Thérapies ciblées anti-cytokines pour la vascularite associée aux ANCA). Base de données Cochrane des revues systématiques 2020, numéro 9. Art. No. : CD008333.