L'ulcération digitale (UD) affecte la sclérose systémique (SSc)
- la manifestation vasculaire la plus courante de la SSc est le phénomène de Raynaud dû à une vasoconstriction excessive
- Cependant, une atteinte vasculaire plus marquée, se traduisant par une ulcération digitale, survient à un moment ou à un autre chez 55 % des patients atteints de sclérose en plaques (1).
- Les ulcérations digitales sont douloureuses, altèrent la fonction des mains et des pieds et ont un impact physique et psychologique important, observé à la fois dans les sous-ensembles cutanés limités et cutanés diffus de la maladie, et entraînent une morbidité et une altération de la fonction significatives.
- les ulcérations graves peuvent entraîner des complications telles que l'infection (y compris l'ostéomyélite), la gangrène et l'amputation.
Les patients atteints de ScS et souffrant d'une forme sévère de la maladie de Raynaud sont pris en charge dans un premier temps par un traitement médical standard tel que les inhibiteurs calciques, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion, le losartan et/ou la fuoxétine.
Lorsque le traitement médical standard est inefficace et que les UD se développent ou progressent
- les prostanoïdes IV (iloprost ou époprosténol) sont utilisés
- bien qu'ils ne soient pas homologués pour cette indication, les données probantes soutiennent l'utilisation des prostanoïdes IV pour l'UD de la ScS.
- Les prostanoïdes IV réussissent souvent là où le traitement initial échoue et sont relativement peu coûteux, mais ils doivent être administrés au cas par cas, généralement 3 à 5 jours consécutifs, ce qui augmente considérablement le coût global du traitement.
Un traitement intermédiaire avant les prostanoïdes IV a été suggéré (1) :
- traiter les patients adultes atteints de ScS qui ont un DU actif avec des agents oraux, le sildénafil et le bosentan.
Remarques :
- Le sildénafil, un inhibiteur de la phosphodiestérase de type 5 (PDE5i), est également un puissant vasodilatateur qui peut être utilisé à la place ou en association avec les prostanoïdes IV.
- Le bosentan, un antagoniste des récepteurs de l'endothéline, est autorisé pour une utilisation dans les UD et il a été prouvé qu'il réduisait l'incidence de la formation de nouvelles UD chez les patients souffrant d'une UD active.
Référence :
- NHS England (mai 2021). 210302P - Clinical Commissioning Policy : Sildénafil et bosentan pour le traitement de l'ulcération digitale dans la sclérose systémique chez les adultes.