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La maladie de Behcet est une veinulite chronique multisystémique d'étiologie inconnue.
Elle se caractérise par
La prévalence de la maladie est élevée en Turquie, au Japon et en Iran, et plus faible en Amérique du Nord et dans le nord de l'Europe. L'incidence est plus élevée chez les hommes dans les régions à forte prévalence, mais la répartition par sexe varie dans les autres pays (1).
Critères du Groupe d'étude international de la maladie de Behçet (GIE) pour le diagnostic de la maladie de Behçet (1,2).
Ulcération buccale récurrente | Aphtes mineurs, aphtes majeurs ou ulcères herpétiformes observés par le médecin ou le patient, qui ont récidivé au moins 3 fois sur une période de 12 mois. |
Plus 2 des éléments suivants : | |
Ulcération génitale récurrente | Ulcération aphteuse ou cicatrisation observée par le médecin ou le patient |
Lésions oculaires | Uvéite antérieure, uvéite postérieure ou cellules dans le vitré lors d'un examen à la lampe à fente ; ou vascularite rétinienne détectée par un ophtalmologiste. |
Lésions cutanées | Erythème noueux observé par le médecin ou le patient, pseudofolliculite ou lésions papulopustuleuses ; ou nodules acnéiformes observés par le médecin chez un patient postadolescent ne recevant pas de corticostéroïdes. |
Test de pathergie positif | Test interprété comme positif par le médecin après 24-48 h |
Les critères internationaux pour la maladie de Behcet (ICBD) ont été développés en raison de la faible sensibilité des critères de diagnostic clinique de l'ISG (3).
Les critères ICBD sont décrits ci-dessous :
Signe/Symptôme | Points |
Lésions oculaires | 2 |
Aphtose génitale | 2 |
Aphtose buccale | 2 |
Lésions cutanées | 1 |
Manifestations neurologiques | 1 |
Manifestations vasculaires | 1 |
Test de pathergie positif (a) | 1 |
(a) Le test de pléthore est facultatif. Lorsqu'un test de pathergie est effectué, 1 point supplémentaire peut être ajouté pour un résultat positif.
Un patient obtenant un résultat >= 4 points est classé comme atteint de la maladie de Behçet (3).
Une étude dérivée de données multinationales a montré que les critères de l'ICBD présentent une bien meilleure sensibilité que les critères de l'ISG tout en conservant une spécificité raisonnable (3).
Référence :
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