Adiposis dolorosa

La maladie de Dercum se caractérise par la formation de multiples dépôts graisseux à différents endroits.

Il s'agit d'une maladie rare qui touche principalement les femmes dans un rapport pouvant aller jusqu'à 30:1 (1).

• apparaît le plus souvent entre 35 et 50 ans et est cinq à trente fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.
• La prévalence de la maladie de Dercum n'a pas encore été établie avec précision.

Cette affection peut être familiale, mais la majorité des cas sont sporadiques.

Elle se caractérise par la formation de dépôts douloureux et circonscrits de tissu adipeux dans les tissus sous-cutanés des extrémités et d'autres parties du corps. Les dépôts se situent le plus souvent au niveau des genoux. La taille des lésions varie de 0,5 à 5 cm. Les patients sont souvent obèses.

La maladie peut être associée à une instabilité émotionnelle, une fatigue, une faiblesse et, très occasionnellement, à une démence.

L'examen histologique ne révèle aucune anomalie du tissu adipeux. Il n'y a pas de nécrose graisseuse comme dans la panniculite. Des formations de cellules géantes peuvent être observées.

Il n'existe pas de traitement satisfaisant

• les traitements suivants ont permis de réduire la douleur chez les patients atteints de la maladie de Dercum :
  • liposuccion, analgésiques, lidocaïne, méthotrexate et infliximab, interféron a-2b, corticostéroïdes, modulateurs des canaux calciques et pression hypobare à cycle rapide.
  • aucun de ces traitements n'a permis d'obtenir une réduction complète et durable de la douleur (1)

Référence :

• Hansson E et al. Review of Dercum's disease and proposal of diagnostic criteria, diagnostic methods, classification and management. Orphanet J Rare Dis. 2012 Apr 30;7:23.