Critères diagnostiques du syndrome d'hypermobilité articulaire bénigne
- Critères majeurs
- 1) un score de Beighton de 4/9 ou plus (actuel ou historique)
- 2) arthralgie depuis plus de 3 mois dans 4 articulations ou plus
- Critères mineurs
- 1) un score de Beighton de 1, 2 ou 3/9 (0, 1, 2 ou 3 si âgé de plus de 50 ans)
- 2) arthralgie (=3 mois) dans 1-3 articulations, ou douleur dorsale (=3 mois), spondylose, spondylolyse/ spondylolisthésis
- 3) luxation/subluxation dans plus d'une articulation ou dans une articulation à plusieurs reprises
- 4) rhumatisme des tissus mous = 3 lésions (par exemple épicondylite, ténosynovite, bursite)
- 5) morphologie marfanoïde : grand, mince, rapport envergure/taille >1,03, rapport segment supérieur/inférieur <0,89, arachnodactylie (+ signes de Steinberg/poignet)
- 6) anomalies cutanées : stries, hyperextensibilité, peau fine, cicatrices papyracées
- 7) signes oculaires : paupières tombantes ou myopie ou inclinaison antimongoloïde
- 8) varices ou hernie ou prolapsus utérin/rectal
Notes :
- le syndrome d'hypermobilité articulaire bénigne (SHAB) est diagnostiqué en présence de deux critères majeurs, ou d'un critère majeur et de deux critères mineurs, ou de quatre critères mineurs
- deux critères mineurs suffisent en présence d'un parent du premier degré atteint sans équivoque.
- La BJHS est exclue par la présence du syndrome de Marfan ou du syndrome d'Ehlers-Danlos (EDS) [autre que le type EDS Hypermobilité (anciennement EDS III)].
- Les critères majeurs 1 et mineurs 1 s'excluent mutuellement, de même que les critères majeurs 2 et mineurs 2.
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