Critères de diagnostic de la BJHS

Critères diagnostiques du syndrome d'hypermobilité articulaire bénigne

• Critères majeurs
  • 1) un score de Beighton de 4/9 ou plus (actuel ou historique)
  • 2) arthralgie depuis plus de 3 mois dans 4 articulations ou plus
• Critères mineurs
  • 1) un score de Beighton de 1, 2 ou 3/9 (0, 1, 2 ou 3 si âgé de plus de 50 ans)
  • 2) arthralgie (=3 mois) dans 1-3 articulations, ou douleur dorsale (=3 mois), spondylose, spondylolyse/ spondylolisthésis
  • 3) luxation/subluxation dans plus d'une articulation ou dans une articulation à plusieurs reprises
  • 4) rhumatisme des tissus mous = 3 lésions (par exemple épicondylite, ténosynovite, bursite)
  • 5) morphologie marfanoïde : grand, mince, rapport envergure/taille >1,03, rapport segment supérieur/inférieur <0,89, arachnodactylie (+ signes de Steinberg/poignet)
  • 6) anomalies cutanées : stries, hyperextensibilité, peau fine, cicatrices papyracées
  • 7) signes oculaires : paupières tombantes ou myopie ou inclinaison antimongoloïde
  • 8) varices ou hernie ou prolapsus utérin/rectal

Notes :

• le syndrome d'hypermobilité articulaire bénigne (SHAB) est diagnostiqué en présence de deux critères majeurs, ou d'un critère majeur et de deux critères mineurs, ou de quatre critères mineurs
• deux critères mineurs suffisent en présence d'un parent du premier degré atteint sans équivoque.
• La BJHS est exclue par la présence du syndrome de Marfan ou du syndrome d'Ehlers-Danlos (EDS) [autre que le type EDS Hypermobilité (anciennement EDS III)].
• Les critères majeurs 1 et mineurs 1 s'excluent mutuellement, de même que les critères majeurs 2 et mineurs 2.