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Déficience de Stuart Prower

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Équipe de rédaction

Les déficits en facteurs II, V et X se transmettent sur le mode autosomique récessif. Ils sont rares, avec une incidence de 1 sur 500 000 à 1 sur 1 000 000, et résultent de la production de formes inactives altérées de la protéine concernée.

Les tests de laboratoire montrent une augmentation du temps de prothrombine et du temps de thromboplasticité partielle, qui n'est pas corrigée par l'administration de vitamine K ; les autres tests sont normaux.

Le diagnostic se fait par le dosage d'un facteur spécifique.

Les déficiences acquises de ces maladies peuvent résulter de :

  • d'anticorps dirigés contre le facteur approprié
  • anticoagulants lupiques - par exemple lupus érythémateux disséminé
  • amyloïdose systémique - les fibrilles amyloïdes se lient au facteur X.

Notes :

  • le nom descriptif du facteur II est prothrombine
  • Le nom descriptif du facteur V est facteur labile.
  • Le nom descriptif du facteur X est le facteur Stuart-Power.

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