Les modifications de l'EEG qui sont typiques de la MCJ classique sont absentes dans la nouvelle variante.
Le rôle de l'analyse du liquide céphalo-rachidien pour la recherche de la protéine 14-3-3 doit encore être examiné dans la nouvelle variante.
La biopsie cérébrale ou l'examen post mortem des cas suspects de MCJ confirmera le diagnostic. Il convient de noter que les instruments utilisés dans de tels cas doivent être détruits et non réutilisés.
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