Il s'agit d'une maladie qui survient à tout âge. Le pic d'incidence de cette maladie se situe dans la troisième décennie.
Les taux d'immunoglobulines sériques sont très variables. En général, il n'y a pas d'IgA, les IgG sériques sont inférieures à 200 mg/100 ml et les IgM sont inférieures à 20 mg/100 ml.
Chez environ 1/3 des patients, on observe une lymphopénie sévère. Ces patients présentent souvent une splénomégalie.
Les infections les plus fréquentes sont les pneumonies récurrentes (conduisant à des bronchectasies), les otites moyennes, les sinusites et les infections gastro-intestinales. Il n'y a généralement pas de prédisposition aux infections virales (s'il n'y a pas de lymphopénie).
Cette maladie est associée à des troubles auto-immuns.
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