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L'Incontinentia pigmenti achromians est une maladie caractérisée par une répartition en forme de verticille des hypopigmentations de la peau. La répartition habituelle se situe au niveau de la poitrine et de l'abdomen. Les zones d'hypopigmentation sont généralement présentes dès la naissance. Le SNC est souvent atteint et le retard mental et les crises d'épilepsie sont des manifestations courantes.
Cette maladie est le résultat d'un mosaïcisme somatique - deux lignées cellulaires sont présentes, l'une avec un caryotype normal et l'autre avec un caryotype anormal.
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