Il s'agit d'une zone ectatique, bleu foncé, bombée, touchant un segment localisé du globe oculaire. Elle résulte du gonflement de l'uvée dans une sclérotique amincie et étirée, qui a été affaiblie par une alimentation déficiente ou par une inflammation.
Les staphylomes peuvent être antérieurs, postérieurs ou équatoriaux. La forme antérieure peut être située sur le corps ciliaire ou entre le corps ciliaire et le limbe. Le staphylome ciliaire est le staphylome le plus courant. Les formes postérieures sont typiquement observées au niveau de la tête du nerf optique. Elles peuvent être associées à une myopie et à une mauvaise vision. Il existe souvent une zone d'atrophie choroïdienne prononcée.
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