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Syndrome de Mirizzi

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Équipe de rédaction

Nommé d'après le chirurgien argentin Pablo Luis Mirizzi, le syndrome de Mirizzi est une compression du canal hépatique secondaire à l'impaction de calculs et à une inflammation chronique dans la poche de Hartman de la vésicule biliaire adjacente ou dans l'infundibulum de la vésicule biliaire et le canal cystique (1,2).

  • Ce processus inflammatoire peut conduire au développement de fistules cholécystobiliaires et cholécysto-entériques, qui sont des stades différents de la même maladie.
  • La classification de Csendes divise cette affection en 5 types - du type I ou simple compression externe du canal hépatique commun au type V, présence d'une fistule cholécysto-entérique associée à tout autre type de Mirizzi (1).

L'affection est rare dans les pays occidentaux (moins de 1 % par an), mais plus fréquente dans les pays sous-développés, par exemple en Amérique latine, où l'incidence rapportée varie de 4,7 % à 5,7 % (2).

L'affection peut survenir à tout âge et chez tout patient souffrant de calculs biliaires.

  • l'âge moyen varie de 53 à 70 ans
  • elle est fréquente chez les femmes, avec une fréquence d'environ 70 % de tous les cas.

La présentation clinique du syndrome de Mirizzi n'est pas spécifique. Les présentations courantes du syndrome de Mirizzi chez les patients dont la maladie biliaire est connue ou suspectée sont les suivantes

  • ictère obstructif (60 à 100 %)
  • accompagnée de douleurs abdominales dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen (50 %-100 %)
  • fièvre

Le diagnostic du syndrome de Mirizzi repose sur les caractéristiques cliniques ainsi que sur un degré élevé de suspicion ou d'intuition chirurgicale et sur les images radiologiques préopératoires et les procédures endoscopiques (2).

  • L'échec du diagnostic est associé à une morbidité et une mortalité préopératoires élevées.
  • le diagnostic préopératoire du syndrome de Mirizzi n'est posé que chez 8 % à 62,5 % des patients
  • Les examens préopératoires comprennent
    • échographie - peut montrer
      • un gros calcul biliaire ou plusieurs petits calculs dans le collet d'une vésicule biliaire contractée
      • des canaux extra et intra hépatiques dilatés au-dessus du niveau de l'obstruction
      • un canal biliaire commun de taille normale sous le niveau de l'obstruction.
    • CT - les signes radiologiques ne sont pas spécifiques, mais sont utiles pour exclure une tumeur maligne dans la région du porta hepatis ou dans le foie.
    • CPRE - utile pour confirmer la présence du syndrome de Mirizzi avec ou sans fistules (2)
  • diagnostic peropératoire du syndrome de Mirizzi - environ 50 % des cas sont diagnostiqués au cours de l'intervention chirurgicale.

Le traitement standard du syndrome de Mirizzi est la cholécystectomie ouverte.

  • en l'absence de fistules - cholécystectomie subtotale
  • petite fistule (type II) - cholécystectomie subtotale avec insertion d'un tube en T dans la fistule
  • fistules plus importantes (types III et IV) : hépaticojéjunostomie.

L'histologie en coupe congelée est indiquée en peropératoire dans tous les cas de syndrome de Mirizzi, car 6 à 27 % des patients chez qui le syndrome de Mirizzi a été diagnostiqué présentaient un carcinome de la vésicule biliaire (1).

Référence :


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