xanthogranulome juvénile

• tumeurs histiocytaires bénignes
• solitaires ou multiples
• souvent présentes à la naissance ou dans la petite enfance
• caractéristiques cliniques :
  • nodules fermes, petits, rouge-brun
  • localisations fréquentes : visage, cou, cuir chevelu
• prise en charge :
  • il est recommandé de consulter un spécialiste (2,3)
    • il existe une association entre le xanthogranulome juvénile, la neurofibromatose et la leucémie myélogène chronique juvénile.
      • Zvulunov et al (3) ont trouvé des preuves que la découverte concomitante d'un xanthogranulome juvénile chez des enfants atteints de neurofibromatose représente une véritable association, plutôt qu'une coïncidence. La découverte d'un xanthogranulome juvénile chez un nourrisson atteint de neurofibromatose doit alerter le médecin sur le développement possible d'une leucémie myélogène chronique juvénile.
  • en général, aucun traitement des lésions cutanées n'est nécessaire - les lésions tendent à régresser spontanément
  • un examen ophtalmologique est recommandé car les lésions disséminées peuvent être associées à une atteinte ophtalmique.

Référence :

1. Dermatology in Practice (2001), 9 (4), 20.
2. Jang KA et al. Juvenile chronic myelogenous leukemia, neurofibromatosis 1, and xanthoma. J Dermatol. 1999 Jan;26(1):33-5.
3. Zvulunov A, Barak Y, Metzker A.Juvenile xanthogranuloma, neurofibromatosis, and juvenile chronic myelogenous leukemia. World statistical analysis Arch Dermatol. 1995 Aug;131(8):904-8.