La myosite à corps inclus (IBM) est une maladie complexe d'étiologie inconnue, où l'inflammation et l'auto-immunité contre les fibres musculaires coexistent avec des caractéristiques de dégénérescence.
- histologiquement
- caractérisée par la présence de cellules inflammatoires CD8 endomysiales entourant les myofibres et de vacuoles cerclées, ainsi que par un nombre anormalement élevé de fibres à cytochrome oxydase négatif.
Caractéristiques cliniques :
- maladie inflammatoire dégénérative lentement progressive affectant les muscles proximaux et distaux, entraînant une faiblesse et une atrophie importantes
- peut affecter les muscles axiaux, entraînant une camptocormie ou une chute de la tête
- à un stade avancé de la maladie
- les muscles pharyngés peuvent être touchés, entraînant une dysphagie et une pneumonie d'aspiration potentiellement mortelles, et finalement la mort.
Prise en charge :
- certains patients peuvent initialement répondre à une thérapie aux stéroïdes ; cependant, la grande majorité d'entre eux restent résistants
- Les traitements immunosuppresseurs, notamment le méthotrexate, la cyclosporine, l'azathioprine ou le mycophénolate mofétil, sont largement inefficaces chez les patients atteints d'IBM.
- la thérapie par immunoglobulines a été utilisée chez ces patients avec quelques résultats positifs.
Référence :
- Dalakas MC. Sporadic inclusion body myositis - diagnosis, pathogenesis and therapeutic strategies (Myosite sporadique à corps d'inclusion - diagnostic, pathogenèse et stratégies thérapeutiques). Nat Clin Pract Neurol. 2006;2:437-447
- Needham M, Mastaglia FL. La myosite à inclusions sporadique : une énigme persistante. Neuromuscul Disord. 2008;18:6-16.
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