Syndrome d'hématurie douloureuse du rein (SHDL)

Le syndrome d'hématurie douloureuse du rein (SHDL)

• décrit pour la première fois en 1967, est un syndrome douloureux rare (1,2,3,4) - mais il n'est pas bien compris.
  
  
• Le syndrome se caractérise par une douleur sévère intermittente ou persistante au flanc, unilatérale ou bilatérale, associée à une hématurie macroscopique ou microscopique.
  • la majorité des patients atteints sont de jeunes femmes, dans certaines séries jusqu'à 70 % - souvent blanches (1)
  • prévalence d'environ 0,012 % (1)
  • la majorité des patients atteints de LPHS présentent des symptômes au cours de la troisième décennie de leur vie (entre la première et la sixième décennie)
  • la douleur dans les reins varie en durée et en fréquence ; la durée peut aller de quelques minutes à une douleur constante et la fréquence peut varier d'une ou deux fois par an à une douleur incessante
    • la douleur a également été décrite comme irradiant, dans certains cas, vers la fosse iliaque, la partie antérieure de la cuisse ou l'aine
    • la douleur lombaire est décrite comme brûlante ou lancinante, localisée au niveau des angles costo-vertébraux, et aggravée par un coup de poing léger ou même de légères secousses, comme en voiture (4)
      • la douleur est le plus souvent unilatérale, mais elle peut être bilatérale dès le début ou le devenir avec le temps.
  • Le LPHS n'est pas connu pour provoquer des lésions rénales secondaires ni pour augmenter la mortalité (1).
  • preuves tirées d'une série de 51 patients atteints de LPHS (2)
    • Le syndrome s'est spontanément résolu chez la moitié des patients après plusieurs années (3 à 5 en moyenne) ; les autres patients ont continué à souffrir, le plus long d'entre eux pendant 17 ans.
      
      
• Le LPHS est un diagnostic d'exclusion car il n'existe pas de consensus sur les critères diagnostiques validés.
  
  
• plusieurs mécanismes concernant la physiopathologie de l'HPL ont été proposés, mais sans mettre le doigt sur l'étiologie causale réelle, le traitement reste symptomatique
  • de nombreux patients ont des antécédents d'obstruction urinaire
    • La théorie veut que ce traumatisme initial crée une cascade de douleurs chroniques qui peuvent persister après la résolution de l'obstruction (3).
  • On suppose que les SLP sont liées à une maladie vasculaire du rein, à une coagulopathie, à un vasospasme rénal avec micro-infarctus, à une hypersensibilité, à l'activation du complément sur les artérioles, à une fistule veinocalicielle, à un péristaltisme urétéral anormal et à un dépôt intratubulaire de microcristaux de calcium ou d'acide urique (5).
    
    
• les modalités de traitement de l'insuffisance rénale chronique sont diverses : analgésie simple, analgésie opioïde et autotransplantation rénale
  • des thérapies médicales, telles que l'anticoagulation, les bêta-bloquants, les inhibiteurs de l'angiotensine et le contrôle de la douleur chronique, ont été proposées et sont en grande partie inefficaces (3).

Référence :

• Zubair AS, Salameh H, Erickson SB, Prieto M. Loin pain hematuria syndrome. Clin Kidney J. 2016;9(1):128-134. doi:10.1093/ckj/sfv125
• Sheil AG, Ibels LS, Thomas MA, et al. Renal autotransplantation for severe loin-pain/haematuria syndrome. Lancet 1985 ; 2 : 1216-1217
• Campsen J, Pan G, Quencer K, Zhang C, Presson A, Hamilton B. Renal Auto-Transplantation for Loin Pain Hematuria Syndrome Using a Multidisciplinary Team Model : Résultats à moyen terme. Cureus. 2020;12(12):e12379. Publié le 30 décembre 2020. doi:10.7759/cureus.12379
• Sollinger HW, Al-Qaoud T, Bath N, Redfield RR. The "UW-LPHS Test" : A New Test to Predict the Outcome of Renal Autotransplant for Loin Pain Hematuria Syndrome. Exp Clin Transplant. 2018;16(6):651-655. doi:10.6002/ect.2018.0236
• Taba Taba Vakili S, Alam T, Sollinger H. Syndrome d'hématurie douloureuse du rein. Am J Kidney Dis. 2014 Sep;64(3):460-72. doi : 10.1053/j.ajkd.2014.01.439. Epub 2014 Apr 13. PMID : 24725981.