Dermatologische sarcoïdose

Cutane betrokkenheid bij sarcoïdose komt vermoedelijk in ongeveer 24% van de gevallen voor (1)

• huidlaesies verschijnen meestal bij het begin van de systemische ziekte
• door de inconsistente aard van deze laesies kan de diagnose zelfs door de meest ervaren clinici over het hoofd worden gezien of verkeerd worden geïnterpreteerd (2)
• littekens, putjes en bleke gedepigmenteerde gebieden kunnen voorkomen bij Amerikaanse Afro-Caribische patiënten na huidlaesies (1)

Erupties kunnen

• specifiek - waarbij typische granulomateuze infiltraten worden gezien in weefselmonsters, voorbeelden zijn maculopapulaire en nodulaire erupties (meest voorkomend), geïnfiltreerde littekens, subcutane laesies en lupus pernio (LP)
• aspecifiek - het meest voorkomend is erythema nodosum (EN), andere aspecifieke manifestaties zijn zeldzaam en omvatten calcificaties, erythema multiforme, prurigo, nagelknobbels en het Sweet-syndroom (een acute febriele neutrofiele dermatose) (2).

Kenmerken zijn onder andere:

• erythema nodosum (EN)
  • sarcoïd-geassocieerde EN worden in ongeveer 25% van de gevallen gezien.
  • komt vaak voor bij blanke Europeanen en zelden bij Afro-Caribische en Japanse mensen (3)
  • het gaat vaak gepaard met artritis, oedeem (vooral op de enkels) en lage koorts
  • spontane genezing van de laesies (zonder complicaties) kan worden gezien na 1 tot 3 weken, reocurence kan worden gezien in sommige gevallen
  • Het Löfgren-syndroom is een acute presentatie van systemische sarcoïdose waarbij er een combinatie is van NL met bilaterale hilarische lymfadenopathie en polyartralgie of artritis.
    • komt vaak voor bij jonge vrouwen van Scandinavische, Ierse of Puerto Ricaanse afkomst.
    • deze vorm van sarcoïdose heeft een uitstekende prognose met een snellere spontane oplossing van de ziekte (2)
  • de incidentie van erythema nodosum en artralgie in associatie met sarcoïdose is geassocieerd met HLA-B8
  • Meestal wordt er geen biopsie genomen van laesies van EN, behalve in gevallen waarin de klinische diagnose onduidelijk is, bijvoorbeeld wanneer erupties van subcutane sarcoïdose op de benen niet te onderscheiden zijn van EN (2).

Andere huidlaesies zijn plaques, nodulaire infiltraten, lupus pernio, subcutane noduli, ringvormige laesies en littekeninfiltratie:

• deze kenmerken komen vaker voor bij Afro-Caribbonen dan bij Kaukasiërs
• ze worden ook geassocieerd met meer floridale gevallen en een slechtere prognose
• af en toe kunnen laesies voorkomen die lijken op necrobiosis lipoidica diabeticorum

Referentie:

• (1) Lodha S et al. Sarcoïdose van de huid: een overzicht voor de longarts. Chest. 2009;136(2):583-96.
• (2) Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoïdose. N Engl J Med. 2007;357(21):2153-65
• (3) Dempsey OJ et al. Sarcoïdose. BMJ. 2009 Aug 28;339:b3206