Prognose

De prognose is grotendeels afhankelijk van de grootte van het defect en de context waarin het defect is ontstaan.

Over het algemeen is de prognose goed voor patiënten met een VSD (musculair en perimembraneus)

• in de eerste 2 levensjaren sluit ongeveer 80% van de defecten spontaan. Ongeveer 20% blijft een groot volume shunt houden na de kindertijd. Deze patiënten en patiënten die op jonge leeftijd hartfalen ontwikkelen, zijn het meest gebaat bij interventie. De ontwikkeling van pulmonale vaatziekte is ongebruikelijk voor de leeftijd van 2 jaar, maar de incidentie neemt aanzienlijk toe bij patiënten ouder dan 2 jaar (1)
• spontane sluiting is zeldzaam boven de 2 jaar
  • na meer dan zes jaar sluit bijna een derde van alle perimembraneuze en iets meer dan twee derde van alle musculaire defecten spontaan
  • ventrikelseptumdefecten (VSD's) met uitgang hebben een lage incidentie van spontane sluiting, en VSD's met inlaat sluiten niet.

Lang bestaande defecten - ongeveer 60% van de kleine defecten sluit spontaan, vergeleken met slechts 10% van de grote defecten

• Bij ongeveer 10% van de grote defecten ontwikkelt zich een rechter ventrikel outflow obstructie en wordt de toestand vergelijkbaar met die van tetralogie van Fallot. Als het defect niet wordt gesloten, kan ongeveer 10% van de patiënten met grote defecten een progressieve longvaataandoening ontwikkelen tijdens de kindertijd. Een klein deel van de defecten kan worden gecompliceerd door infectieuze endocarditis of, indien subarterieel, aortaire regurgitatie.

Operatieve mortaliteit en morbiditeit zijn grotendeels afhankelijk van de pulmonale vaatweerstand en de preoperatieve conditie van de patiënt.

Post-infarct VSD's hebben een hoge mortaliteit met progressieve hemodynamische verslechtering die leidt tot een spoedoperatie of overlijden.

• septale perforatie ontwikkelt zich gemiddeld 2-3 dagen na een myocardinfarct
• 86% van de patiënten met een verworven VSD of meer overlijdt binnen 2 maanden zonder chirurgische interventie
• significante factoren voor ziekenhuissterfte waren onder andere: preoperatieve en evolutie van de klinische status, rechterventrikelfunctie en type reparatie. Sterfte met alleen medische behandeling is extreem hoog, meer dan 90%; sterfte na chirurgische reparatie varieert tussen 19% en 60% in verschillende onderzoeken (3)

Opmerkingen:

• er zijn verschillende classificaties van ventrikelseptaaldefecten (VSD's)
  • perimembraneuze, ook wel infracristale VSD's genoemd, liggen in het uitstroomkanaal van het linkerventrikel net onder de aortaklep
    • vormen ongeveer 80% van alle VSD's
    • zijn onderverdeeld in
      • perimembraneuze inlaat
      • perimembraneuze uitlaat
      • perimembraneus musculair
  • supracristale defecten worden ook conaal, infundibulair, subpulmonaal, subarterieel en outlet genoemd en maken ongeveer 5-8% uit van geïsoleerde VSD's (in Japan is dit ongeveer 30%)
    • defect ligt onder de pulmonale klep
      • communiceert met de rechter ventrikel outflow tract boven de supraventriculaire kam en wordt geassocieerd met aortaregurgitatie als gevolg van prolaps van de rechter aortacusp
  • musculaire of trabeculaire VSD's worden volledig begrensd door een musculair septum en zijn vaak meervoudig (ook bekend als 'Zwitsers kaasseptum' vanwege de meervoudige defecten)
  • andere subclassificaties zijn afhankelijk van de locatie
    • vormen 5-20% van alle defecten
      • posterieure, ook kanaal-type, endocardiaal kussen-type, atrioventriculair (AV) septum-type en inlet VSD's liggen posterieur van het tussenschot van de tricuspidalisklep
        • wordt niet geassocieerd met defecten in de AV-kleppen en is verantwoordelijk voor 8-10% van de VSD's.

Referentie:

• Catheter Cardiovasc Interv. 2008 Jul 1;72(1):102-11.
• Turner SW, Hunter S, Wyllie JP; De natuurlijke geschiedenis van ventrikelseptumdefecten. Arch Dis Child. 1999 Nov;81(5):413-6.
• Coskun KO et al. Ervaringen met chirurgische behandeling van ventrikelseptaaldefect als complicatie na infarct.J Cardiothorac Surg. 2009;4:3.