Aplasie cutis

Aplasia cutis is een naevoïde afwijking die zich kan presenteren als afwezige gebieden van opperhuid - ulceratie - op de hoofdhuid.

• wordt soms in verband gebracht met schedelafwijkingen en hersenafwijkingen (1)
• Vaak wordt ten onrechte gedacht dat deze laesies veroorzaakt zijn door geboortetrauma en genezen ze meestal met een atrofisch litteken als gevolg - een kale plek.

Vaak wordt ten onrechte gedacht dat deze laesies veroorzaakt zijn door een geboortetrauma en genezen ze meestal met een atrofisch litteken - een kale plek.

De laesies presenteren zich als goed afgebakende, niet-inflammatoire, ronde of ovale blaren of als een geërodeerd gebied en worden meestal gezien op de vertex van de hoofdhuid net lateraal van de middellijn (1). Soms worden laesies ook op de romp en de extremiteiten gezien (2)

• de laesies kunnen zich presenteren als een solitaire laesie (70% van de gevallen) of als meerdere laesies (1-2 cm in diameter) (1)
• het uiterlijk van de laesie verschilt afhankelijk van de zwangerschapsperiode waarin de laesie is ontstaan:
  • Vroeg in de zwangerschap: kan genezen voor de bevalling en kan zich presenteren als atrofische, fibrotische, alopecische littekens
  • Later in de zwangerschap: presenteert zich als een ulcus Haarkraag teken (haargroei rond de hoofdhuid laesie is vervormd) wordt beschouwd als een marker van een onderliggende defecten (1)

Bij grotere laesies kan een geassocieerde aangeboren afwijking worden gezien. Deze aandoening kan ook geassocieerd zijn:

• met het gebruik van carbimazol tijdens de zwangerschap
• met het syndroom van Patau.

De behandeling is meestal conservatief bij kleine ulcera omdat deze zelfbeperkend zijn (ulcera genezen met littekens na enkele weken en botdefecten sluiten in het eerste levensjaar). Vanwege het risico op bloedingen en infectie moeten meerdere en grote ulcera worden geëxcideerd en chirurgisch worden gesloten.

Complicaties van aplais cutis zijn onder andere

• hersenvliesontsteking
• bloeding
• plaatselijke infectie (1)

Klik hier voor een voorbeeldafbeelding van deze aandoening

Referentie:

• 1. Buchel T et al. Fotoquiz - Pasgeborene met een hoofdhuidlaesie. AFP 2005;72(8)
• 2. Jones C.H, Andrews C. Foto van de maand - Diagnose. Arch Pediatr Adolesc Med. 2005;159:1128