Epidermolytische hyperkeratose is een zeldzame aandoening die autosomaal dominant overerft met een geschatte incidentie van ongeveer 1 op 100 000 personen.
Bij de geboorte is de huid meestal normaal, maar soms kan de huid zich presenteren als een colloïdon baby. Het begint tussen de geboorte en de eerste 6 levensmaanden. Het kind ontwikkelt aanvallen van roodheid, schilfering en bullae. De uitbarstingen kunnen algemeen zijn of gelokaliseerd op flexural gebieden, het gezicht, de nek en de rug van de handen en voeten. In de aangetaste gebieden is de huid sterk verdikt en hyperkeratotisch, met diepe richels. Normale huid in het midden van een hyperkeratotisch gebied is een waardevol diagnostisch teken. Bacteriële cutane infectie komt vaak voor.
De aandoening verbetert met de jaren en kan rond de puberteit verdwijnen.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt