Kasabach-Merritt-syndroom

Dit is de associatie van cutane vasculaire tumoren, levensbedreigende coagulopathie en diepe trombocytopaenie (1,2).

Men denkt dat de trombocytopaenie secundair is aan het opsluiten van bloedplaatjes in de agressieve tumoren (3).

Mulliken et al stellen dat het Kasabach-Merritt syndroom niet voorkomt bij het gewone infantiele hemangioom (1). Er zijn echter oudere casusverslagen waarbij het Kasabach-Merritt syndroom is opgetreden in de context van cutane caverneuze hemangiomen en strawberry naevi (4,5).

Het wordt over het algemeen geassocieerd met kaposiform hemangioendothelioma en tufted angioma (2)

• het tufted angioom en kaposiform hemangioendothelioma zijn samen verantwoordelijk voor de overgrote meerderheid van de gevallen van het Kasabach-Merritt fenomeen (6)

Klik hier voor een voorbeeldafbeelding van deze aandoening

Referentie:

• 1. Mulliken JB et al. Casus 13-2004. Een pasgeboren meisje met een grote cutane laesie, trombocytopenie en bloedarmoede. N Engl J Med. 2004;350(17):1764-75
• 2. Garzon MC et al. Vasculaire malformaties: Deel I. J Am Acad Dermatol. 2007;56(3):353-70
• 3. Huiras EE et al. Pulmonary thromboembolism associated with Klippel-Trenaunay syndrome. Pediatrics.2005;116:e596-e600
• 4. Cartwright JD, Van Coller BM. Conservatieve behandeling van het Kasabach-Merritt-syndroom (caverneus hemangioom en trombocytopen). S Afr Med J. 1981 Oct 24;60(17):670-2
• 5. Raman S, Ramanujam T, Lim CT.Prenatale diagnose van een uitgebreid hemangioom van het foetale been: een casusverslag. J Obstet Gynaecol Res. 1996 Aug;22(4):375-8.
• 6. Enroljas O et al. Residual lesions after Kasabach-Merritt phenomenon in 41 patients. J Am Acad Dermatol 2000;42:225-235.