- lamellaire ichthyosis wordt autosomaal recessief overgeërfd met een geschatte incidentie van minder dan 1 per 300.000.
- meestal begint het bij de geboorte of binnen de eerste 3 maanden. Het begint als een algemeen erytheem en vervolgens wordt de huid verdikt en schilferig. De hele huid kan schilferig worden, inclusief de buigingen, handpalmen en voetzolen.
- de schubben zijn groot en perkamentachtig. Ze kunnen verruwelijk zijn, vooral rond de gewrichten.
- bijkomende kenmerken bij sommige patiënten zijn palmoplantaire hyperkeratose, ectropion en alopecia met littekens
- Zweten kan abnormaal zijn en de patiënt kan hyperpyrexiaal zijn. Huidinfecties komen vaak voor
- De genetische mutatie die lamellaire ichthyosis veroorzaakt, is momenteel onbekend.
Het kan zich presenteren als een "collodiumbaby" - prematuur en met een glimmende huid die hard en stijf aanvoelt.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt