Morfoe
Dit is een zuiver cutane aandoening die vaak wordt geclassificeerd als een gelokaliseerde vorm van sclerodermie (die relatief goedaardig en goed omschreven is), maar dermopathologisch verschillend is (1).
Het is een auto-immuunaandoening die wordt gekenmerkt door overmatige collageendepositie die leidt tot verdikking van de huid (2).
Het komt meestal voor bij kinderen en jongvolwassenen die spontaan een littekenachtige band of plaque ontwikkelen langs de lijn van een ledemaat of op de hoofdhuid - "en coup de sabre". "en coup de sabre"..
Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen (2).
Gelokaliseerde sclerodermie verschilt van systemische sclerodermie door de afwezigheid van :
- fenomeen van Raynaud
- acrosclerose
- systemische orgaanbetrokkenheid
- de prognose van de patiënt is beter dan bij systemische sclerose (1)
Morfoe kan worden ingedeeld in 5 groepen op basis van de klinische presentatie:
- gegeneraliseerde morfoe: is de ernstige variant van morfoe met uitgebreide betrokkenheid van de huid.
- plaque morphea: kan zich presenteren als meerdere kleine, vlakke of licht depressieve plekken of als vlakke, witte papels die samen kunnen smelten tot plaques, betrokkenheid is beperkt tot de dermis
- bulleuze morphea: presenteert zich als gespannen subepidermale bullae die samengaan met typische plaque morphea
- lineaire morphea: komt vaak voor bij kinderen en presenteert zich op ledematen (soms op het voorhoofd en zelden op de voorste romp) als enkele lineaire en unilaterale banden. Het kan leiden tot complicaties zoals groeiachterstand, gewrichtscontracturen en spieratrofie.
- diepe morphea: diffuse laesies waarbij de diepere weefsels betrokken zijn, bijv. - diepe lederhuid, onderhuids weefsel, fascia of spieren
Klik hier voor een voorbeeldafbeelding van deze aandoening
Referentie:
- 1. Barankin B, Kossintseva I. Antwoord: Kun je deze aandoening identificeren? Can Fam Physician 2007; 53(10):1675 - 1676
- 2. Horger M et al. MRI Findings in Deep and mm Generalized Morphea (Localized Scleroderma). AJR 2008; 190:32-39
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt