- autosomaal recessieve overerving
- incidentie van 1 op 300.000
- presenteert zich meestal als een 'colloidon baby' - dit wordt gevolgd door gegeneraliseerde erytrodermie en schilfering
- de schilfering bij deze aandoening is grijs of wit; het is licht en halfhechtend
- ernstige ziekte kan worden gecompliceerd door kloven op de handpalmen en voetzolen, gedeeltelijke littekenalopecia en digitale contracturen
- ectropionen van de oogleden kunnen blijven bestaan tot op volwassen leeftijd en kunnen leiden tot keratitis door blootstelling
- zweten is over het algemeen verminderd of afwezig; daarom is voorzichtigheid geboden bij het vermijden van hyperpyrexie
- de genetische mutatie die deze aandoening veroorzaakt is op dit moment onbekend
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt