Polymorfe zwangerschapseruptie (PEP)

• is een extreem pruritische aandoening in het laatste trimester van de zwangerschap
• treft meestal primigravidae in de laatste weken van de zwangerschap of direct na de bevalling (15%)
  • de incidentie is ongeveer 1:160 zwangerschappen en de aandoening wordt geassocieerd met overmatige gewichtstoename van de moeder en meerlingzwangerschappen
  • de huiduitslag begint meestal op de buik, vaak binnen of grenzend aan de striae distensae, als erythemateuze papels die samenklonteren tot erythemateuze plaques die zich na enkele dagen uitbreiden naar de romp en proximale extremiteiten. PUPPP verdwijnt spontaan of na de bevalling, wat nuttig is om de diagnose te bevestigen, en reageert op topische en orale corticosteroïden.
• De pathogenese van polymorfe zwangerschapseruptie blijft onduidelijk.
  • de belangrijkste voorgestelde theorieën richten zich op abdominale distensie, hormonale en immunologische factoren
    • het feit dat polymorfe zwangerschapseruptie begint binnen de striae distensae op het moment van de grootste abdominale distensie geeft de voorkeur aan bindweefselschade als gevolg van overstrekking om een centrale rol te spelen
      • de toename van CD1a-cellen in het ontstekingsinfiltraat zou de theorie kunnen bevestigen dat voorheen inerte structuren een antigene aard ontwikkelen en zo het ontstekingsproces op gang brengen
      • er is niet definitief aangetoond dat hormonale en immunologische veranderingen een rol spelen; evenmin is een verband met een verhoogd geboortegewicht of het mannelijk geslacht van de pasgeborene bevestigd
• begint in de abdominale striae (bestaat uit erythemateuze of urticariële plaques of papels) zonder excoriaties

Afbeelding in modaal venster openen

• de laesies kunnen zich verspreiden naar de romp, armen, dijen en billen
• verdwijnt met de bevalling of kort daarna
• neiging om niet terug te komen bij volgende zwangerschappen
• de diagnose van PUPPP hangt meestal af van de klinische bevindingen aangezien histologische bevindingen niet specifiek zijn
  • De differentiële diagnose omvat andere zwangerschapsgerelateerde dermatosen met pruritus (prurigo gestationis, herpes gestationis, pruritus gravidarum en impetigo herpetiformis).
• directe immunofluorescentie is negatief

Behandeling:

• symptomatische behandeling met topische corticosteroïden met of zonder antihistaminica is meestal voldoende om pruritus en huidlaesies onder controle te krijgen
  • in ernstige gegeneraliseerde gevallen kan een korte kuur met systemische corticosteroïden nodig zijn, wat meestal zeer effectief is.

Referentie:

1. Ambros-Rudolph CM. Dermatosen tijdens de zwangerschap - aanwijzingen voor diagnose, foetaal risico en therapie. Ann Dermatol. 2011 Aug;23(3):265-75.
2. Terai M et al. Recalcitrant pruritant urticarial papules and plaques of pregnancy with a prolonged course after delivery.Eur J Dermatol. 2012 Jan-Feb;22(1):136-7.
3. Zejnullahu VA, Zejnullahu VA. Polymorfe zwangerschapseruptie. Dermatol Reports. 2023 Mar 07;15(1):9546.