Progressieve ascenderende teleangiëctasie (PAT)

• progressieve ascenderende teleangiëctasie (PAT) is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van teleangiëctatische vaten die zich aanvankelijk beperken tot de voeten en enkels, maar zich later uitbreiden naar de benen en de romp en armen.
  • de aandoening wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van teleangiëctasieën die aanvankelijk verschijnen op de distale onderste extremiteiten, maar zich langzaam en progressief uitbreiden naar de romp, armen en het gezicht
• De aandoening komt het meest voor bij vrouwen, met een gemiddelde leeftijd in het vierde levensdecennium.
• De diagnose is klinisch, nadat andere primaire en secundaire oorzaken van teleangiëctasieën zijn uitgesloten.
  
• door de typische evolutie kan het onderscheiden worden van de algemene groep van essentiële teleangiëctasieën
  
  
• systemische behandeling met tetracyclinen, ketoconazol en acyclovir is in sommige gevallen effectief gebleken (1,2), en een focaal stollingsproces in de haarvaten van de huid, geïnduceerd door candida- of bacteriële endotoxineantigenen, is als pathogeen mechanisme bepleit (3)
  • er zijn slechts geïsoleerde gevallen gepubliceerd die behandeld zijn met elk van de bovengenoemde geneesmiddelen, dus deze kunnen niet worden beschouwd als algemeen aanvaarde behandelingsmaatregelen
  • andere therapeutische opties zijn scleroserende therapieën, zoals polydocanol, en gepulseerde kleurstoflaser (585 nm) (3,4)

Referentie:

• 1. Shelley WB, Fierer JA. Focal intra-vascular coagulation in progressive ascending telangiectasia: ultrastructurele studies van ketoconazol-geïnduceerde involutie van vaten. J Am Acad Dermatol 1984; 10 (5): 876-877
• 2. Shelley WB, Shelley ED. Essential progressive telangiectasia in an autoimmune setting: successful treatment with acyclovir. J Am Acad Dermatol 1989;21(5): 1094-1096.
• 3. Buscaglia DA, Conte ET. Successful treatment of generalised essential telangiectasia with the 585-nm flash lamp-pumped pulsed dye laser. Cutis 2001;67(2): 107-108.
• 4. Seiter S et al. An oculocutaneous presentation of essential progressive telangiectasia.British Journal of Dermatology 1999; 140 (5): 969-971.