Syndroom van Sweet

Deze aandoening werd oorspronkelijk beschreven door Dr. Robert Douglas Sweet in 1964

• een acute febriele neutrofiele dermatose
  • gekenmerkt door koorts, neutrofilie, erythemateuze en gevoelige huidlaesies die typisch een infiltraat van rijpe neutrofielen in de bovenste dermis vertonen, met onmiddellijke verbetering na het begin van de behandeling
    • de laesies zien er transparant en blaasjesachtig uit door het uitgesproken oedeem in de bovenste dermis (pseudovesiculair uiterlijk)
    • De klinische presentatie bestaat uit acute, gevoelige, erythemateuze plaques, pseudovesikels en soms blaren met een ringvormig of arciform patroon.
      • de uitslag komt voor op het hoofd, de nek, de benen en de armen, met name op de rug van de handen en vingers
        • De romp is zelden betrokken
          
    • histologische bevindingen van dicht neutrofieleninfiltraat zonder aanwijzingen voor primaire vasculitis
      
      
• Er zijn drie belangrijke klinische typen beschreven: Klassiek of idiopathisch SS, maligniteitsgeassocieerd of paraneoplastisch SS en SS door geneesmiddelen.
  • Klassiek of idiopathisch syndroom van Sweet kan geassocieerd zijn met infectie (bovenste luchtwegen of maagdarmkanaal), inflammatoire darmziekte of zwangerschap.
    
    
• terugkerende episoden van het syndroom van Sweet komen voor bij een derde tot twee derde van de patiënten
  
  
• Het syndroom van Sweet kan zich ook voordoen als een paraneoplastisch syndroom (meestal gerelateerd aan acute myeloïde leukemie) of als een medicatiegerelateerde aandoening (meestal na behandeling met granulocyt-koloniestimulerende-factortherapie).
  • ongeveer 70% van de gevallen is idiopathisch en de paraneoplastische vorm komt voor in 10-20% en is voornamelijk geassocieerd met hematologische maligniteiten zoals acute myeloïde leukemie, myelodysplastische syndromen en lymfoom (2,3,4)
    
    
• SS door geneesmiddelen
  • farmacovigilantiesignalen zijn waargenomen bij het gebruik van koloniestimulerende factoren, immunosuppressiva, antineoplastica en antibiotica (6)

Verbetering bij patiënten met het Sweet's syndroom als gevolg van een maligniteit of het door geneesmiddelen geïnduceerde Sweet's syndroom kan optreden na succesvolle behandeling van de kanker of stopzetting van een veroorzakend geneesmiddel. De therapeutische steunpilaar voor het syndroom van Sweet zijn systemische corticosteroïden.

• dapson wordt gebruikt als monotherapie of combinatietherapie (4,5) Andere middelen die bij de behandeling van deze aandoening worden gebruikt, zijn kaliumjodide, colchicine, indometacine, clofazimine, cyclosporine en antibiotica.
• corticosteroïden blijven een effectieve eerstelijnstherapie voor de meerderheid van de patiënten (7)

Referentie:

• Sweet RD. Een acute febriele neutrofiele dermatose. Br J Dermatol 1964;76:349-56.
• Cohen PR, Kurzrock R. Het syndroom van Sweet en kanker. Clin Dermatol 1993;11:149-57.
• Payda S, Sahin B, Seyrek E, Soylu M, Gonlusen G, Acar A, et al . Het syndroom van Sweet geassocieerd met G-CSF. Br J Haematol 1993;85:191-2.
• Kemmett D, Hunter JA. Het syndroom van Sweet: Een klinisch-pathologisch overzicht van negenentwintig gevallen. J Am Acad Dermatol 1990;23:503-7.
• Aram H. Acute febriele neutrofiele dermatose (syndroom van Sweet): Reactie op dapsone. Arch Dermatol 1984;120:245-7.
• Martin, S, Trenque, T, Herlem, E, Boulay, C, Pizzoglio, V, Azzouz, B. Drug-induced Sweet's syndrome: a case/non-case study in the French pharmacovigilance database. Br J Clin Pharmacol. 2023. Geaccepteerd auteurmanuscript. https://doi.org/10.1111/bcp.15873
• Joshi TP, Friske SK, Hsiou DA, Duvic M. New Practical Aspects of Sweet Syndrome. Am J Clin Dermatol. 2022 May;23(3):301-318. doi: 10.1007/s40257-022-00673-4. Epub 2022 Feb 14. PMID: 35157247; PMCID: PMC8853033