Ziekte van Bowen

De ziekte van Bowen is een plaveiselcelcarcinoom van de huid binnen de epidermis - de volledige epidermis is dysplastisch met atypische keratinocyten, maar deze hebben het basaalmembraan nog niet doorbroken om een plaveiselcelcarcinoom te worden:

• incidentie is ongeveer 15 per 100.000 mensen in het VK
  
  
• de laesies van de ziekte van Bowen zijn langzaam groeiende, erythemateuze schilferige roze huidplaques die weinig of geen symptomen veroorzaken
  • Bij deze aandoening zijn er kenmerken van kwaadaardige veranderingen in de plaveiselcellen, zoals overmatige en abnormale mitotische figuren en een gebrek aan plaveisel differentiatie; er is echter een intact basaal membraan.
  • als de ziekte van Bowen onbehandeld blijft, ontwikkelt deze zich bij 3-5% van de patiënten tot invasief plaveiselcelcarcinoom
    • Een onderzoek uit 2017 suggereerde echter dat dit percentage veel hoger kan liggen, aangezien 16,3% van de 566 gevallen van biopsie-bewezen ziekte van Bowen plaveiselcelcarcinoom bleken te hebben als ze chirurgisch werden behandeld(2).

Klinisch wordt deze aandoening gekenmerkt door een langzaam uitdijende roze, schilferige plaque met een scherp begrensde rand. De laesie kan bedekt zijn met korsten die, wanneer ze verwijderd worden, een papillair oppervlak onthullen. De laesies van de ziekte van Bowen zijn meestal solitair en hebben bij diagnose over het algemeen een diameter van minder dan 5 cm.

• De gemiddelde leeftijd waarop de laesies zich beginnen te ontwikkelen ligt rond de 60-70 jaar.
• ongeveer driekwart van de mensen met de ziekte is vrouw en de meeste laesies komen voor op plaatsen die aan de zon zijn blootgesteld (bijv. hoofd en nek, en onderbenen bij vrouwen), wat duidt op een verband met chronische schade door de zon - de ziekte van Bowen kan echter op elk deel van de huid voorkomen, inclusief de vulva - lang bestaande laesies kunnen door laterale verspreiding meer dan 2 cm groot worden (2)
  • Andere risicofactoren zijn
    • blootstelling aan ultraviolet licht (ultraviolet)
    • immunosuppressie
    • blootstelling aan carcinogenen
  • laesies hebben over het algemeen een diameter van 10-15 mm en groeien langzaam
  • in overeenstemming hiermee heeft ongeveer een derde van de patiënten met de ziekte van Bowen andere pre-maligniteiten of maligniteiten van de huid gehad of zal deze ontwikkelen, voornamelijk basaalcelcarcinoom, actinische keratosen of plaveiselcelcarcinoom
  • de incidentie van niet-melanoom huidkanker bij patiënten met de ziekte van Bowen is ongeveer een factor 4 hoger (van ongeveer 3 tot ongeveer 13 gevallen per 1000 patiëntjaren)
  • er is geen bewijs voor een verband tussen een verhoogd risico op inwendige maligniteiten en de ziekte van Bowen

Klik hier voor een voorbeeldafbeelding van deze aandoening

De differentiële diagnose van de ziekte van Bowen omvat:

• actinische keratose
• basaalcelcarcinoom
• plaveiselcelcarcinoom
• seborroïsche keratose
• psoriasis
• eczeem

Behandeling:

• win specialistisch advies in
  
  
• Er kan een voorlopige diagnose worden gesteld op klinische gronden, maar voor een definitieve diagnose is histologisch onderzoek nodig. Dit is vooral belangrijk als er atypische kenmerken zijn, als de laesie dikker of groter is dan normaal (wat suggereert dat er mogelijk al een kwaadaardige verandering heeft plaatsgevonden), of als de laesie niet reageert op de verwachte behandeling.
  • monsters voor histologie kunnen worden verkregen door excisie, door punchbiopsieën of door een incisiebiopsie (van het klinisch dikste gebied als de morfologie van de laesie varieert, om invasief carcinoom uit te sluiten)
  • aangezien de ziekte van Bowen gepaard kan gaan met andere huidmaligniteiten, moet ook de rest van de huid worden onderzocht, met name de aan de zon blootgestelde delen.
    
    
• Behandelopties zijn afwachten, plaatselijk fluorouracil, cryotherapie, curettage, excisie, laser, radiotherapie en fotodynamische therapie - overweeg excisie voor solitaire plaques met een diameter <= 15 mm (2).
  • geen enkel type behandeling lijkt superieur te zijn voor alle klinische situaties (2)
  • de behandeling moet afhangen van verschillende factoren, waaronder de plaats en het aantal laesies, behandelingsgerelateerde morbiditeit, kosten en beschikbaarheid van de behandelingsopties (2)
  • curettage en excisie zijn het goedkoopst en beide zijn geschikt voor kleine afzonderlijke laesies; curettage kan de voorkeur verdienen op slecht genezende plaatsen, zoals het onderbeen
  • cryotherapie kan ook worden gebruikt voor kleine laesies (enkelvoudig of meervoudig) met een goede genezing, maar ongewenste effecten (zoals blaarvorming, ongemak op de plaats van behandeling) beperken het gebruik ervan (4)
    • een enkele vries-dooicyclus met vloeibare stikstof gedurende 20-30 seconden - te vermijden in het gebied van de beenbeschermers en andere gebieden waar de huid slecht geneest. Voor grotere plekken kan de behandeling beter worden verdragen als de helft van de laesie in eerste instantie wordt behandeld en de andere helft zes weken later.
  • fotodynamische therapie kan worden gebruikt voor grote laesies, zelfs op slecht genezende plaatsen
  • plaatselijk fluorouracil kan worden gebruikt voor grote of meervoudige laesies, zelfs op plaatsen die slecht genezen, maar het veroorzaakt vaak ongewenste effecten (bijv. erosie, ulceratie, ernstige eczemateuze reacties, en kan ook ernstige littekenvorming achterlaten op de plaats van behandeling)
    • kan eenmaal per nacht gedurende vier weken gebruikt worden. Handen moeten grondig gewassen worden na het aanbrengen. Het behandelde gebied moet onbedekt blijven en de volgende ochtend worden gewassen. Waarschuw de patiënt dat hij rekening moet houden met roodheid, korstvorming en licht ongemak. Stop na vier weken met de behandeling en gebruik gedurende twee tot vier weken een mild topisch steroïd, bijv. 1% hydrocortison of Eumovate ® crème BD om eventuele ontstekingen te helpen kalmeren (4)
  • plaatselijk imquimod is effectief gebleken bij de behandeling van de ziekte van Bowen (3)
  • laserbehandeling kan worden gebruikt voor laesies op de vingers

follow-up

• patiënten moeten na drie maanden worden gevolgd
  • de aanwezigheid van resterende ruwe schilfers suggereert dat de laesie niet volledig heeft gereageerd op de behandeling en dat er meer nodig is, terwijl de aanwezigheid van gladde huid, soms met geassocieerde post-inflammatoire hyperpigmentatie (vooral op de onderbenen), suggereert dat de laesie goed heeft gereageerd, in welk geval verdere follow-up niet nodig is (4)

Referentie:

1. The Practitioner 1998; 242: 270-77.
2. Mohandes P et al. Ziekte van Bowen. BMJ 2020;368:m813
3. The Practitioner 2005; 249:398-407.
4. Vereniging voor dermatologie in de eerstelijnsgezondheidszorg. Ziekte van Bowen (bekeken op 7/4/2020)