Ziekte van Fox-Fordyce (FFD)

De ziekte van Fox-Fordyce (FFD), ook bekend als apocriene miliaria, is een chronische papuleuze eruptie die gelokaliseerd is op delen van de huid die apocriene zweetklieren bevatten.

Pruritic skin-colored or slightly erythematous papules typically occur in the axillae and the pubic areas (1):

• treft de axillae, de pubes, de schaamlippen, het perineum, de borstolae en, minder vaak, de navel en het voorhuidgebied
• meer dan 90% van de patiënten zijn vrouwen, tussen 13 en 35 jaar oud
• de pruritus is zeer hevig en wordt paroxysmaal intens bij emotionele crises, seksuele activiteit, opwinding en inspanning
• histopathologie toont hyperkeratose en verstopping van de haarfollikels en verwijding van de apocriene zweetklieren en -kanalen.
  • histologische kenmerken van FFD zijn een keratotische prop in de follikelopening en spongiosis van het infundibulaire epitheel ter hoogte van de ingang van de apocriene ductus.

Hoewel de eruptie onderscheidend is in verspreiding, omvat de klinische differentiële diagnose infectieuze folliculitis, contactdermatitis, scabiës, beten van geleedpotigen, syringomen, lichen planus, lichen nitidus en chronische dermatitis. Histologische bevestiging is dus belangrijk om andere diagnostische mogelijkheden uit te sluiten.

Behandeling en prognose (2):

• er zijn geen gerapporteerde gevallen van spontane genezing en er is geen genezing bekend voor de ziekte van Fox-Fordyce
• veel behandelingsstrategieën hebben weinig succes en omvatten orale anticonceptiva, orale tretinoïne, lokale retinoïden, antibiotica en steroïden, intralesionale triamcinolon, ultraviolet licht en dermabrasie.
• irritatie door topische retinoïden beperkt over het algemeen de behandeling op lange termijn
• succesvolle behandeling met clindamycine in alcoholische propyleenglycoloplossing is gemeld
• chirurgische excisie is voorgesteld voor de behandeling van recalcitrante gevallen

Klik hier voor een voorbeeldafbeelding van deze aandoening

Referentie:

• (1)Kamada A et al. Apoeccrine zweetkanaalobstructie als oorzaak van de ziekte van Fox-Fordyce. Tijdschrift van de Amerikaanse Academie voor Dermatologie 2003; 48 (3): 453-455
• (2) Kineston DP, Martin KO. Pruritische axillaire papels. Ziekte van Fox-Fordyce.Am Fam Physician. 2008 Jun 15;77(12):1735-6.