Bij deze aandoening is de subarachnoïdale ruimte uitgebreid tot in de sella tursica door een gedeeltelijk defect in de diafragma sellae. Op röntgenfoto's van de schedel is een vergrote sella te zien en op CT is een met CSF gevulde holte met een lage dichtheid te zien die het grootste deel van de sella inneemt. De resterende ruimte bevat hypofyse, tumor of beide.
Men denkt dat de aandoening ontstaat door een verandering in de circulatie van de liquor met als gevolg een cisternale hernia. Er is sprake van progressieve compressie van het hypofyseparenchym en vermindering van de poortaderperfusie.
Het komt meestal voor bij zwaarlijvige, vaak hypertensieve vrouwen. De symptomen zijn meestal aspecifiek - frequente hoofdpijn en voorbijgaande visuele problemen. Endocriene verstoringen zijn ongebruikelijk, maar als ze aanwezig zijn, omvat dit amenorroe in een derde van de gevallen, meestal als gevolg van hypogonadotropisme. Veel patiënten hebben echter een normale hypofysefunctie.
Er bestaat een risico dat zich aneurysma's ontwikkelen in de uitgezette sella die door middel van angiografie moeten worden onderzocht.
Hypofysevervangingstherapie is noodzakelijk. Soms kan het nodig zijn om het chiasme chirurgisch te decompresseren.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt