Beheer

De behandeling van ulnaire dysplasie hangt af van de ernst van de misvorming. Patiënten moeten beoordeeld worden op de niet vaak voorkomende bijkomende afwijkingen in het bewegingsapparaat. Vroege splintage en fysiotherapie kunnen nuttig zijn voor milde afwijkingen. Chirurgische interventie is geïndiceerd voor syndactylie, duimhypoplasie, een smalle eerste singel met onvermogen om te grijpen, of progressieve buiging van het spaakbeen met de groei. De meeste ingrepen worden gedaan om misvormingen van de hand te corrigeren, bijv:

• scheiding van syndactylie
• verbreding van de eerste webruimte
• rotatie-osteotomieën van het eerste middenhandsbeentje om het uit het handvlak te brengen
• verwijdering van rudimentaire vingers of delen van extra vingers
• pollicaties van de wijsvinger

De misvorming van de pols kan worden aangepakt door excisie van de kraakbenige ulnaire anlage bij ernstige of progressieve ulnaire deviatie van de hand en buiging van het spaakbeen. In deze gevallen kunnen de pezen van flexor carpi ulnaris en extensor carpi ulnaris naar de radiale zijde worden verplaatst om de krachten voor radiale deviatie te vergroten. Een milde korte ellepijp kan worden behandeld met distractie-osteogenese om de ellepijp wat langer te maken. Als de caput radialis gesubluxeerd of gedislokeerd is, kan deze worden geëxcideerd als er verder sprake is van een stabiele elleboog en onderarm met een redelijke lengte van de ellepijp.

Als de ellepijp proximaal kort is en de onderarm instabiel, kan het nodig zijn om een onderarm met één been te creëren. Bij deze procedure worden de verbindingen tussen radius en ulna gesplitst, wordt het fibreuze anlage weggenomen en worden de proximale delen van de radius en ulna samengesmolten. Distractie-osteogenese kan worden gecombineerd met de creatie van een onderarm met één been om de caput radialis in een betere positie te brengen. Er is verlies van alle onderarmrotatie en dit heeft functionele implicaties.

Bij een synostose ulnaire dysplasie (type IV deformiteit) is de extremiteit vaak mispositioneel. Het is kort, dorsaal gehoekt en de onderarm is gepronateerd. Dit wordt beschreven als een 'hand-op-de-flank' misvorming. Over het algemeen is het ledemaat onbruikbaar voor de meeste functionele activiteiten. Een corrigerende osteotomie kan worden uitgevoerd om de onderarm te roteren en anterieur te anguleren, waardoor een hand anterieur aan de romp ontstaat met de elleboog gebogen en de onderarm in midrotatie.

In toenemende mate kan distractie-osteogenese worden gebruikt als een waardevolle aanvulling bij de revisiebehandeling van een kind met ulnaire dysplasie.