Chronische auto-immune hepatitis is een chronische hepatitis van onbekende oorsprong die voornamelijk jonge en middelbare vrouwen treft. Het is geassocieerd met HLA-types A1, B8, DR3 en Dw3.
De oorzaak van auto-immune hepatitis is onbekend, maar er zijn aanwijzingen dat zowel genetische als omgevingsfactoren een rol spelen in de pathogenese ervan
- een onevenwicht tussen effector- en regulatiemechanismen leidt tot de afbraak van immuuntolerantie en de daaropvolgende ontwikkeling van een autoimmuunaanval
- signaalwegen die betrokken zijn bij de pathogenese van auto-immune hepatitis zijn de pro-inflammatoire cytokines interferongamma, IL-12, tumornecrosefactor-alfa, IL-6 en IL-23.
Het aantal T-suppressorcellen is verminderd, wat leidt tot de productie van autoantilichamen tegen hepatocytaire oppervlakteantigenen.
De aandoening kan worden aangeduid als lupoïde hepatitis omdat een positieve LE-celtest voorkomt bij ongeveer 15% van de patiënten. De aandoening verschilt echter van de klassieke systemische lupus erythematous.
De belangrijkste behandeling is niet-specifieke immunosuppressie, bestaande uit steroïden met of zonder azathioprine
- Hoewel de meeste patiënten bevredigend reageren op een behandeling met steroïden en thiopurine, hervalt tot 40% en 10% ondergaat een levertransplantatie.
Levercelcarcinoom ontwikkelt zich bij 1-9% van de patiënten met auto-immuuncirrose, met een jaarlijkse incidentie van 1,1-1,9% (2)
Referentie:
- Liberaal R et al. Gevestigde en nieuwe therapeutische opties voor auto-immuunhepatitis. Lancet 2021; DOI: https://doi.org/10.1016/S2468-1253(20)30328-9
- Muratori L, Lohse A W, Lenzi M. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis BMJ 2023; 380 :e070201 doi:10.1136/bmj-2022-070201
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt