Vanishing bile duct syndrome (VBDS) (ductopenie)

Vanishing bile duct syndrome (VBDS) ("ductopenie")

• verwijst naar een groep aandoeningen die gekenmerkt worden door langdurige cholestase als gevolg van vernietiging en verdwijning van intrahepatische galwegen
  • bestaat uit een reeks aandoeningen die worden gekenmerkt door het verlies van >50% galbuis in portale gebieden (1)
• er zijn meerdere etiologieën geïdentificeerd, waaronder infecties, neoplastische aandoeningen, auto-immuunziekten en geneesmiddelen
  • Het exacte mechanisme dat ten grondslag ligt aan dit syndroom is onbekend; veel voorkomende oorzaken zijn echter auto-immuunziekten zoals:
    • primaire biliaire cirrose (PBC),
    • neoplasma's,
    • infecties
    • toxiciteit van geneesmiddelen (2)
      • bijvoorbeeld cloxacilline, een antistafylokokkenpenicilline (3)
• het natuurlijke beloop van deze aandoening is variabel en kan bestaan uit het verdwijnen van cholestase of progressie met onomkeerbare schade

Referentie:

• Zhao Z, Bao L, Yu X, Zhu C, Xu J, Wang Y, Yin M, Li Y, Li W. Acuut verdwijnend galwegsyndroom na therapie met cefalosporine, metronidazol en clotrimazol: Een casusverslag. Medicine (Baltimore). 2017 Sep;96(36):e8009.
• Reau NS, Jensen DM. Vanishing bile duct syndrome. Clin Liver Dis. 2008;12:203-217, x.
• Faragalla, K, Lau, H, Wang, HL, Liu, J. Cloxacilline-geïnduceerd acuut vanishing bile duct syndrome: Een casestudie en literatuuroverzicht. Br J Clin Pharmacol. 2022; 1- 6. doi:10.1111/bcp.15445