Lichen sclerose

Lichen sclerosus (LS) is een chronische, door lymfocyten gemedieerde ontsteking van de huid die meestal het ano-genitale epitheel bij vrouwen aantast (1). Hoewel de etiologie van lichen sclerosus onbekend is, zijn er aanwijzingen voor een autoimmuunmechanisme in de pathogenese (2).

Lichen sclerosus is de meest voorkomende van de vulval dystrofieën en zou een auto-immuunaandoening kunnen zijn. Het tast voornamelijk de vulva aan, maar in 20% van de gevallen ook andere plaatsen zoals het perineum, de bovenrug, de oksels, de billen en de laterale dijen (3). Patiënten zijn meestal tussen de 45 en 60 jaar oud. Het komt zelden voor bij prepuberale meisjes.

Betrokkenheid van de vagina en de baarmoederhals komt niet voor.

Laesies kunnen gezien worden in:

• interlabiale sulci
• kleine schaamlippen
• clitoriskap
• clitoris
• perineum

De initiële acute ontstekingsfase wordt opgemerkt als een helderrood gebied op de vulva dat jeukt en pijnlijk is. Later wordt de vulva ivoorwit en atrofisch met kleine, zelfs afwezige kleine en dunne grote schaamlippen.

• Kan bij sommige vrouwen asymptomatisch zijn. Jeuk die 's nachts erger is (en zelfs de slaap kan verstoren) is de voornaamste klacht, hoewel pijn en dyspareunie kunnen voorkomen bij erosies en fissuren (3).

Deze aandoening kan ook mannen treffen (laesies worden vaak gezien op de voorhuid, de coronale sulcus en de eikelpenis) en zich presenteren met een wit gebied aan het uiteinde van de voorhuid en de eikel. Er kan sprake zijn van fimosis van de voorhuid en pijnlijke erecties door het strak trekken van de voorhuid (3).

De diagnose wordt klinisch gesteld, maar biopsie wordt aanbevolen bij patiënten met klinische twijfel over de diagnose (3).

Behandeling met een krachtig topisch corticosteroïd kan nuttig zijn.

Bij vrouwen:

• vulvectomie is gecontra-indiceerd omdat recidieven na chirurgie vaak voorkomen.

Bij mannen:

• Besnijdenis kan nodig zijn bij ernstige vernauwing.

Follow-up is belangrijk omdat langdurige, onbehandelde gevallen een 5% incidentie van kwaadaardige veranderingen laten zien (associatie met de ontwikkeling van plaveiselcelcarcinoom) (3)).

Bij kinderen met deze aandoening is 50% verdwenen voor de menarche (2).

Klik hier voor voorbeeldafbeeldingen van lichen sclerosus

Opmerkingen:

• laser, fotodynamische therapie en cryotherapie kunnen ook worden gebruikt bij de behandeling van lichen sclerosus (3)
• er zijn aanwijzingen voor de gunstige effecten van Janus kinase (JAK) remmers bij de behandeling van genitale lichen sclerosus (4)

Referentie:

• 1. Jones R.W et al. Guidelines for the follow-up of women with vulvar lichen sclerosus in specialist clinics. AJOG 2008; 198(5):496
• 2. Cooper S.M et al. Does Treatment of Vulvar Lichen Sclerosus Influence Its Prognosis? Arch Dermatol. 2004;140:702-706
• 3. Neill S.M, Tatnall F.M, Cox N.H. Guidelines on management of lichen sclerosusu. BJD 2002;147:640-649
• 4. Shen C-H, Wang T-Y, Chi C-C. Janus kinase inhibitors for the treatment of lichen sclerosus: Een systematisch overzicht. Br J Clin Pharmacol. 2025; 1-8.