Syndroom van Fowler

Het syndroom van Fowler

• voor het eerst beschreven in 1988 als een syndroom dat voorkomt bij tienermeisjes en jonge vrouwen (1)
  • wordt gekenmerkt door een grote blaasinhoud, verminderd gevoel, verhoogde maximale urethrale sluitdruk en detrusor onderactiviteit (2)
  • is alleen beschreven bij hormonaal actieve vrouwen tussen de menarche en de menopauze, nooit bij mannen, met een piekincidentie tussen 20 en 30 jaar
    • epidemiologische studies schatten dat de incidentie bij jonge vrouwen varieert van 3 gevallen per 100.000 per jaar tot 0,3% na uitsluiting van andere oorzaken, zoals postoperatieve, postpartum, gynaecologische, urologische, rectale en psychiatrische oorzaken (2)
  • gekenmerkt door chronische urineretentie met de voorgeschiedenis van algemene anesthesie om verschillende redenen, langdurig gebruik van opiaten of bevalling
    • de meeste patiënten onthullen een medische gebeurtenis in hun voorgeschiedenis, zoals gynaecologische chirurgie of andere chirurgische ingrepen, bevalling en acute medische aandoeningen (2)
    • pathognomonische klinische tekenen zijn (1):
    • onverklaarde urineretentie van meer dan 1 liter steriele urine bij katheterisatie,
    • een asensitieve blaas met verlies van aandrang om te urineren, en
    • geen hulp bij persen, slechte tolerantie van schone intermitterende zelfkatheterisatie
      • Moeilijkheden bij zelfkatheterisatie worden meestal beschreven als een gevoel van "iets dat de katheter vastgrijpt" in de blaas wanneer deze uit de blaas wordt getrokken.
  • de etiologie van het syndroom van Fowler blijft onduidelijk (2)
    • bij ongeveer 50% van de patiënten is er een associatie met polycysteuze ovaria of endometriose
  • functionele retentie wordt veroorzaakt door spasme van de externe urethrale sluitspier (EUS) als gevolg van een vicieuze cirkel van autonome prikkeling van sluitspiercellen en falen om te ontspannen
    • Hyperactiviteit van de EUS wordt gevolgd door een asensitieve en hypotone blaas met permanent verlies van het vermogen om te urineren.

Referentie:

• Trachta J, Wachter J, Kriz J. Chronische urineretentie als gevolg van het syndroom van Fowler. European J Pediatr Surg Rep. 2018 Jan;6(1):e77-e80. doi: 10.1055/s-0038-1672147. Epub 2018 Oct 18. PMID: 30473987; PMCID: PMC6193800.
• Szymanski JK et al. Het syndroom van Fowler - de oorzaak van urineretentie bij jonge vrouwen, vaak vergeten, maar belangrijk en uitdagend om te behandelen. Int J Environ Res Public Health. 2021 Mar 23;18(6):3310. doi: 10.3390/ijerph18063310. PMID: 33806865; PMCID: PMC8005021.