Behandeling

De standaardbehandeling voor vroege ziekte bestaat uit brede radicale excisie van de primaire tumor met schildwachtklierbiopsie (SLN) en/of lieslymfadenectomie.

Gevorderde ziekte wordt vaak behandeld met adjuvante/neoadjuvante bestraling en/of chemotherapie.

Chirurgische therapieopties omvatten:

• stadium IA, lokaal regionaal plaveiselcelcarcinoom van de vulva. Micro-invasieve carcinomen (<2 cm groot en <1 mm stromale invasie) worden behandeld met brede lokale excisie met minimaal 1 cm vrije marge. Lokaal recidief en lymfekliermetastasen zijn zeldzaam bij deze kankers en daarom wordt lymfadenectomie over het algemeen niet aanbevolen als onderdeel van de voorafgaande chirurgische procedure.
  
  
• Kankers in de stadia IB en II werden behandeld met radicale vulvectomie met bilaterale inguinofemorale lymfadenectomie (de en bloc 'vlinder'- of 'lange hoorn'-resectie).
  • radicale wijde lokale excisie (1-2 cm marge) van de primaire tumor vervangt over het algemeen de radicale vulvectomie
    
    
• bilaterale chirurgische evaluatie van inguinofemorale lymfeklieren is noodzakelijk voor patiënten met tumoren groter dan 2 cm in diameter, meer dan 5 mm in diepte, eventuele positieve ipsilaterale knopen en middellijn of bilaterale laesies
  • als de knopen klinisch positief zijn, suggereren sommigen dat een volledige lymfadenectomie moet worden vermeden omdat een volledige liesdissectie gevolgd door adjuvante radiotherapie kan resulteren in ernstig lymfoedeem
    
    
• radicale vulvectomie in combinatie met gedeeltelijke of totale exenteratie van het bekken blijft een optie voor patiënten met lokaal gevorderde en klinisch resectabele laesies.

De relatieve voordelen van exenteratieve chirurgie moeten zorgvuldig worden afgewogen omdat de meeste patiënten bejaard zijn. De mortaliteit bij radicale chirurgie kan oplopen tot 13%. De morbiditeit is voornamelijk te wijten aan bloedingen en sepsis.

Radiotherapie wordt al vele jaren gebruikt als aanvulling op chirurgie, ondanks de relatieve radio-ongevoeligheid van vulvalcarcinomen. Er is aangetoond dat de combinatie van radiotherapie en radicale vulvectomie een betere prognose geeft dan exenteratieve chirurgie en radicale vulvectomie bij de behandeling van gevorderde of terugkerende ziekte.

Voorafgaand aan de behandeling kan chemotherapie worden gebruikt om de tumor te verkleinen.

• chemotherapie - mitomycine en fluorouracil
  • De rol van chemotherapie bij de behandeling van patiënten met invasieve plaveiselcelkanker van de vulva is nog steeds beperkt; chemotherapie is de afgelopen twintig jaar echter geleidelijk geïntegreerd in de behandelingsmodaliteiten.
    • onderzoekers hebben neoadjuvante chemoradiatie onderzocht bij patiënten met lokaal gevorderde vulvarkanker om hen operabel te maken of om de ingreep minder ingrijpend te maken
      • De meest gebruikte medicijncombinaties met bestraling zijn 5-fluorouracil (5-FU)/cisplatine en 5-FU/mitomycine C. De meest voorkomende toxiciteit bij deze behandelingen was huidtoxiciteit door de bestralingscomponent.

Opmerkingen:

• De diagnose vulvarkanker wordt gesteld door biopsie.
  • bij gevorderde primaire laesies kunnen cystourethroscopie, proctoscopie en beeldvormende modaliteiten zoals computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) of positronemissietomografie (PET) worden gebruikt om te helpen bij de stadiëring, wat kan helpen bij de preoperatieve diagnose van uitgezaaide ziekte en gevoeliger is dan lichamelijk onderzoek
  • lymfekliermetastase is de belangrijkste prognostische factor en PET CT is een relatief ongevoelige maar zeer specifieke modaliteit gebleken voor het voorspellen van lymfekliermetastase.

Referentie:

• (1) Deppe G et al. Behandeling van plaveiselcelvulvakanker: een overzicht. J Obstet Gynaecol Res. 2014 May;40(5):1217-25.
• (2) Verwijsrichtlijnen voor vermoedelijke kanker (april 2000). NHS Executive.
• (3) Bridges, J. Management of advanced gynaecological malignancies. J. Hosp. Medicine 1993;49(3):191-2