Beoordeling en onderzoek van splenomegalie

Beoordeling van de patiënt met splenomegalie

• klinische beoordeling begint met een grondige anamnese en onderzoek
  • anamnese kan symptomen van drukeffecten van de vergrote milt uitlokken
    • bijv. linker hypochondriaal ongemak of vroege verzadiging
  • kunnen symptomen zijn van cytopenieën als gevolg van hypersplenisme:
    • een syndroom bestaande uit splenomegalie; anemie, leucopenie en/of trombocytopenie; compensatoire beenmerghyperplasie
  • algemene systemische symptomen
    • zoals koorts, zweten, gewichtsverlies of lymfadenopathie wijzen op een hematologische, maligne, infectieuze of inflammatoire aandoening.
    • grondig systemisch onderzoek is essentieel om aandoeningen met meerdere systemen te herkennen, zoals collageenziekten en sarcoïdose
  • medische voorgeschiedenis
    • kan de oorzaak van de splenomegalie suggereren, hoewel verder onderzoek geïndiceerd zal zijn als de presentatie ongewoon is (bijv. massale splenomegalie bij een patiënt met licht congestief hartfalen)
  • een familiegeschiedenis
    • Er moet zorgvuldig naar de familiegeschiedenis worden gevraagd, bijvoorbeeld van maligniteiten of bloedarmoede; mensen met autosomaal recessieve aandoeningen zoals de ziekte van Gaucher hebben vaak geen aangedane familieleden.
  • Risicofactoren voor leveraandoeningen moeten geïdentificeerd worden
    • met name alcoholgebruik, en voor infectieziekten (reizen, seksuele contacten, intraveneus drugsgebruik, blootstelling aan dieren en aanleg voor infectieuze endocarditis).
• lichamelijk onderzoek
  • splenomegalie kan de mate van vergroting beoordelen (licht, matig, massaal), afhankelijk van de lichaamsbouw
  • Algemeen onderzoek kan koorts, lymfadenopathie, anemie, tekenen van lever- of ontstekingsziekte, stigmata van endocarditis of betrokkenheid van een ander orgaansysteem aantonen.

Initiële onderzoeken bij de patiënt met splenomegalie.

Bij de meeste patiënten

• Hematologie
  • Volledig bloedbeeld, perifere bloedfilm, ESR, stolling
• Biochemie
  • Ureum en elektrolyten, leverfunctietests, C-reactief proteïne, botbiochemie, serum LDH, vitamine B12, foliumzuur in rode bloedcellen
• Microbiologie
  • Monospottest, serologie: hepatitis B/C
• Immunologie
  • Auto-antilichamen incl. ANA,Reumafactor
• Radiologie
  • Echografie/CT buik
  • Röntgenfoto borstkas
• Bed Urinedipstick (eiwitbloed)

Bij geselecteerde patiënten (afhankelijk van klinische kenmerken)

• Hematologie
  • Directe antiglobulinetest, telling van reticulocyten, malariabloedfilm, hemoglobine elektroforese/HPLC
• Biochemie
  • Serum ACE, Serum proteïne elektroforese, Urine Bence Jones proteïne
• Microbiologie
  • Perifere bloedkweken, sputum microscopie kweek en AAFB, Mantoux test, Serologie: HIV, CMV, toxoplasmose, brucella
• Radiologie
  • Echografie buik met duplex-Doppler onderzoek
  • CT borst buik en bekken
  • Transthoracaal/transoesofageaal echocardiogram

Opmerkingen:

• klinische bevinding van een palpabele milt werd voorheen beschouwd als bewijs van miltvergroting
  • tot 16% van de voelbare milten bleek bij radiologisch onderzoek van normale grootte te zijn
    • hoewel klinisch onderzoek overtuigend kan zijn bij een grote miltvergroting, is vaak radiologisch onderzoek nodig om de diagnose te bevestigen
• bij echografisch onderzoek wordt meestal de 'craniocaudale lengte' gebruikt om de grootte van de milt te meten; dit correleert goed met het miltvolume, vooral wanneer de rechter laterale decubituspositie wordt aangenomen
  • de genoemde bovengrens van normaal varieert van 11 tot 14 cm
  • andere ultrasonografische indicatoren van splenomegalie zijn een anteroposterior meting groter dan twee derde van de afstand tussen de voorste en achterste buikwand, of er kunnen complexe formules worden gebruikt om het splenavolume te schatten
• bij CT-onderzoek worden de lengte van de milt, de 'miltindex' (product van lengte, diepte en breedte) en de som van de volumes van opeenvolgende scanplakken gebruikt
• radiologische bevestiging van splenomegalie kan daarom zowel afhangen van de voorkeursmethode van de radioloog als van een zekere mate van subjectieve beoordeling
  • een maximale lengte van 13 cm is een typische limiet (1)
    
    
• tde frequentie en oorzaken van splenomegalie zijn retrospectief onderzocht bij ziekenhuispatiënten in de VS (2)
  • de geschatte incidentie tussen 1963 en 1995 was 0,3% van de opnames en bij 98% werd een diagnose gesteld, maar bij 12% was een diagnostische splenectomie nodig
  • van alle patiënten met splenomegalie werd bij 16-66% een hematologische ziekte gevonden, bij 9-41% een leverziekte, bij 9-36% een infectieziekte, bij 4-10% een congestie- of ontstekingsziekte en bij 1-6% een primaire miltziekte (bijvoorbeeld een opslagziekte)
    • binnen de hematologische aandoeningen waren de meest voorkomende diagnoses lymfoom (16-44% van alle splenomegalie), CML (8-29%), hemoglobinopathie (7-25%), CLL (0-20%) en myelofibrose (9-16%).

Referentie:

• 1) Pozo AL et al. Splenomegalie: onderzoek, diagnose en management. Blood Rev. 2009 May;23(3):105-11.
• 2) O'Reilly RA. Splenomegalie bij 2505 patiënten in een groot universitair medisch centrum van 1913 tot 1995. 1963 tot 1995:449 patiënten. West J Med 1998;169:88-97