Verworven

Deze zeldzame ziekte komt meestal voor bij volwassenen boven de 50 jaar.

Infecties zoals de volgende kunnen rode cel aplasie veroorzaken

• HIV-infectie
• atypische longontsteking
• besmettelijke mononucleose
• bof
• virale hepatitis

Sommige medicijnen die in verband worden gebracht met de ontwikkeling van rode cel aplasie zijn:

• anti-epileptica (bijv. fenytoïne, carbamazepine, natriumvalproaat)
• mycofenolaat
• azathioprine
• chlooramfenicol
• sulfonamiden
• isoniazide
• clopidogre

Thymoom geassocieerd met verworven primaire rode cel aplasie

• thymoma, een zeldzame epitheliale neoplasma, is de meest voorkomende anterior-superior mediastinale tumor
  • op basis van de verschijningsvorm van neoplastische epitheelcellen heeft de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) thymomen ingedeeld in type A (spindel- of ovale cellen), type B (dendritische of epithelioïde cellen) en type C (met gecombineerde kenmerken van type A en B)
  • thymomen kunnen sporadisch voorkomen of in combinatie met andere aandoeningen, zoals myasthenia gravis, pure rode cel aplasie (PRCA) en hypogammaglobulinemie (1)
    
    
• slechts 5% van de thymomen ontwikkelt PRCA. Echter, 10-50% van de patiënten met PRCA heeft een geassocieerd spindelcel thymoom (2)
  
  
• PRCA wordt gekenmerkt door falen van erytropoëse, met behoud van granulopoëse en megakaryopoëse.
  • thymomen gecompliceerd door PRCA worden geassocieerd met een slechte uitkomst en thymectomie geeft een laag PRCA-remissiepercentage bij dergelijke patiënten.
    • Daarom moet er geanticipeerd worden op een mogelijk begin van PRCA en wordt een nauwgezette follow-up van deze patiënten aanbevolen.

Van de patiënten met rode cel aplasie:

• vrouwen overheersen (2:1) in de thymoomgroep
• mannen domineren in de groep zonder thymfoom
• 25-30% van de patiënten ondergaat remissie wanneer het thymoom wordt verwijderd. Men denkt dat de specifieke remming van de productie van rode bloedcellen auto-immuungemedieerd is - auto-antigenen zijn onder andere erytropoëtine (1)
• Oriënterende thoracotomie wordt alleen uitgevoerd als röntgenfoto's of CT-scan bewijs van thymische vergroting laten zien.

Opmerkingen:

• de meeste gevallen van acute transiënte primaire rode cel aplasie worden veroorzaakt door parvovirus B19 infectie
  • parvovirus 19-infecties kunnen langer aanhouden bij immuungecompromitteerde patiënten.

Referentie:

• Handa SI, Schofield KP, Sivakumaran M, Short M, Pumphrey RSH. Pure red cell aplasia associated with malignant thymoma, myasthenia gravis, polyclonal large granular lymphocytosis and clonal thymic T cell expansion. J Clin Pathol. 1994;47:676-679.
• Lahiri TK, Agarwal D, Agarwal K, Shukla J. Pure rode cel aplasie geassocieerd met thymfoom. Indian J Chest Dis Allied Sci. 2002;44(4):259-262.
• Sawada K, Fujishima N, Hirokawa M. Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment. Br J Haematol. Aug 2008;142(4):505-14
• Li G, Li ZQ, Yang QY, Yang JD. Acquired pure red cell aplasia due to treatment with clopidogrel: first case report. J Tromb Trombolyse. 3 dec 2013
• Casadeval, N. et al.. Autoantilichamen tegen erytropoëtine bij een patiënt met pure rode cel aplasie. NEJM 1996;334(10): 630-3.
• Thompson DF, Gales MA. Door geneesmiddelen veroorzaakte pure rode cel aplasie. Farmacotherapie. Nov-Dec 1996;16(6):1002-8.